A Chiari (Chiari Arnold) si riferisce al discendente di una sezione del cervello attraverso un'apertura nella parte inferiore del cranio. Questa cavità di solito essere chiaro, e il blocco causato dal tessuto posizionato anomalo può causare una serie di problemi, compresa la sospensione del flusso sano di fluido - noto come liquido cerebrospinale - lungo il canale spinale. La parte del cervello colpita è conosciuta come le tonsille cerebellari, nei casi di malformazione di Chiari sporgono troppo bassa, raggiungendo oltre la base del cranio.
E 'stato un patologo austriaco di nome Hans Chiari, che per primo ha iniziato a riconoscere i modelli in un insieme fino a quel momento non collegato di sintomi, nel 1891. Tre anni più tardi, un secondo patologo, il tedesco Julius Arnold stava eseguendo l'autopsia su un bambino, anche lui notato deformazioni il cervello e ha dato un resoconto delle sue scoperte, il backup di quelli di Chiari. Ciò ha portato alla malattia di essere conosciuta come la malformazione di Arnold-Chiari.
I pazienti possono essere colpiti in molti modi, alcuni non si rendono nemmeno conto che hanno la condizione e alcuni solo cominciare a soffrire quando raggiungono l'adolescenza o l'età adulta. Anche se in altri casi di sindrome di Arnold-Chiari, i vettori bambino sono colpiti troppo. I sintomi più comuni che i pazienti presentano moderate a mal di testa estreme e dolore al collo. Dopo di che, molte persone si descrivono i sentimenti di disorientamento e vertigini, centrate sulle zone occhio, orecchio e gola, poi, forse la deglutizione difficile. Ci sono spesso molteplici disturbi uditivi e problemi visivi che possono portare a vertigini o capogiri.
Questi sono causati da un accumulo di pressione alla base del cranio che incide sul cervello e il midollo spinale, interrompere il normale flusso del liquido cerebrospinale tra i due. Di conseguenza, le attività che aumentano lo stress su questo settore, come ad esempio tosse, ridere o partecipare a esercizio fisico può aggravare il problema nel breve periodo. Inoltre, i pazienti che soffrono di malformazioni di Arnold-Chiari possono trovare le loro capacità motorie sono compromesse, potrebbero avere sentimenti generali di debolezza nei muscoli e spesso si stancano facilmente. Le loro estremità possono essere influenzati da formicolio che provoca dolore, e possono sperimentare palpitazioni cardiache.
I sintomi della sindrome di Arnold -Chiari sono relativamente complessi, e in passato, molti pazienti potrebbero aver trovato difficoltà a ricevere una diagnosi rapida e adeguata. Tuttavia, negli ultimi anni il numero di casi segnalati è aumentato, ciò suggerirebbe i medici sono sempre più consapevoli della condizione e più incline ad offrire una prova conclusiva. Ci sono eccellenti tecnologie di scansione disponibili, in particolare l'utilizzo di immagini MRI. In caso di sospetto di malformazione di Chiari questo è uno strumento diagnostico prezioso per i professionisti medici, come la caratteristica di crescita cerebrale anormale è facilmente riconoscibile.
Ci sono quattro tipi di malformazioni Chiari, la maggior parte dei pazienti saranno classificati come aventi un tipo 1. Tipi 2, 3 e 4 si riferiscono a condizioni ben più gravi. Spesso di tipo 2 è presente alla nascita e legata alla spina bifida, i bambini possono avere problemi con la respirazione e nella maggior parte dei casi vi è un accesso di liquido nel cervello - noto come idrocefalo.
Tipo 3 è molto raro, si verifica quando cranio di un bambino non ha completato fuse insieme nell'utero, risultante in una sezione del cervello che giace al di fuori della sua testa. Tipo 4 Chiari malformazioni sono ancora estremamente raro, questa condizione è anche uno che si manifesta come un difetto di nascita, e qui il bambino è nato con un cervelletto incompleta - la parte del cervello che si trova nella parte posteriore del cranio.
Tuttavia, anche all'interno della classificazione più mite, di tipo 1, non ci può essere una escalation della condizione se va trattata. Per un periodo prolungato di tempo, le complicazioni possono portare a disabilità molto gravi e più raramente, la paralisi. Per la maggior parte dei malati il problema più comune che incontreranno è una condizione nota come siringomielia. Qui, il midollo spinale è influenzata dalla formazione di una lunga cavità riempie di liquido, tale struttura tubo-come è noto come un siringa. Se lasciata non trattata può cresciuto e cominciare a comprimere le strutture spinali vitali, il paziente può avvertire una mancanza di controllo della vescica o dell'intestino, del dolore e debolezza muscolare.
Il trattamento per una siringa comporta la rimozione parte della pressione accumulata drenando via il liquido. Nonostante vi sia un rischio di complicanze, questo processo è generalmente previsto per fermare la progressività di una siringa e alleviare i sintomi del paziente.
La sindrome di Arnold-Chiari può anche indurre una condizione secondaria, i cui risultati possono essere irreversibili. E 'noto come midollo ancorato ed è causata da una estremità del midollo spinale diventando bloccato in posizione dal tessuto circostante. Il midollo spinale esegue una varietà di funzioni essenziali, l'invio di messaggi da e verso il cervello che viaggiano intorno al corpo. In una colonna vertebrale normale, il cavo fluttua liberamente all'interno di un bagno di liquido cerebrospinale, se il cavo è costretta ad un'estremità può diventare allungata e danneggiato.
La condizione può essere trattata se si nota abbastanza presto, ma i sintomi non possono presentare fino a quando il paziente comincia a crescere e il cavo diventa tesa. Una volta che il cavo è allungata in questo modo, è possibile che il fascio di nervi all'interno per sostenere danni permanenti.
Un paziente affetto da un midollo ancorato può avere difficoltà con la loro mobilità e la continenza. Meno gravi aspetti della condizione può essere dolore che viaggia lungo la schiena e nelle gambe, e una sensazione di intorpidimento in queste aree.
Ci sono un certo numero di procedure chirurgiche che possono aiutare, questi sono effettuate in un tentativo di liberare il midollo spinale dal tessuto connettivo e sono adattati alla gravità di ciascun caso. Eseguire il backup di trattamento sarà volta ad alleviare i sintomi, fornendo sollievo dal dolore e consulenza continenza con la fisioterapia. Il pacchetto di assistenza comprenderà anche attento monitoraggio, per garantire la condizione dei pazienti non peggiorare nel tempo.
Le cause di Arnold-Chiari non sono del tutto chiari, anche se è noto per iniziare durante la gestazione.