Chiari 畸形（阿諾德 Chiari 綜合徵）是指大腦的一部分通過顱骨底部的開口下降。 這個空腔通常是透明的，異常位置的組織造成的阻塞可能會導致許多問題，包括阻止液體（稱為腦脊髓液）沿著椎管的健康流動。 受影響的大腦部分被稱為小腦扁桃體，在 Chiari 畸形的情況下，它們突出得太低，達到顱底。
1891 年，一位名叫漢斯·基亞裡(Hans Chiari) 的奧地利病理學家首次開始識別一組迄今為止互不相關的症狀中的模式。人朱利葉斯·阿諾德(Julius Arnold) 在對一名兒童進行屍檢時，他也注意到了兒童的畸形。 這導致這種疾病被稱為阿諾德-基亞裡畸形。
患者可能會在許多方面受到影響，有些人甚至沒有意識到自己患有這種疾病，有些人只有在青春期或成年初期才會開始受苦。 儘管在阿諾德-基亞裡綜合徵的其他病例中，兒童攜帶者也會受到影響。 患者最常見的症狀是中度至極度頭痛和頸部疼痛。 此後，許多人會出現迷失方向和頭暈的感覺，主要集中在眼睛、耳朵和喉嚨部位，隨後可能會出現吞嚥困難。 通常存在多種聽覺障礙和視覺問題，可能導致眩暈或頭暈。
這些是由於顱底壓力增大引起的，該壓力影響大腦和脊髓，中斷了兩者之間腦脊髓液的正常流動。 因此，咳嗽、大笑或運動等會增加該區域壓力的活動可能會在短期內加劇問題。 此外，患有阿諾德-基亞裡畸形的患者可能會發現他們的精細運動技能受損，他們可能會普遍感覺肌肉無力，並且經常容易疲勞。 他們的四肢可能會受到刺痛的影響，從而導致疼痛，並且可能會出現心悸。
阿諾基亞裡症候群的症狀相對複雜，過去許多患者可能很難得到迅速、適當的診斷。 然而，近年來報告的病例數量有所增加，這表明醫生對這種情況越來越了解，並且更傾向於提供結論性的測試。 有許多優秀的掃描技術可供使用，其中最著名的是 MRI 成像的使用。 對於疑似 Chiari 畸形的病例，這對醫療專業人員來說是一個非常寶貴的診斷工具，因為可以輕鬆識別特徵性的異常大腦生長。
Chiari 畸形有四種類型，大多數患者被歸類為 1 型。 2 型通常在出生時就存在，並與脊柱裂有關，兒童可能會出現呼吸問題，在大多數情況下，大腦中有液體進入 - 稱為腦積水。
3型非常罕見，當嬰兒的頭骨在子宮內尚未完全融合在一起時，就會發生這種情況，導致大腦的一部分位於頭部之外。 4 型 Chiari 畸形同樣極為罕見，這種情況也是一種出生缺陷，嬰兒出生時小腦不完整，即位於頭骨後部的大腦部分。
然而，即使在最溫和的分類（1 型）中，如果不及時治療，病情也可能會升級。 在很長一段時間內，併發症可能會導致相當嚴重的殘疾，更罕見的是癱瘓。 對大多數患者來說，他們遇到最常見的問題是脊髓空洞症。 在這裡，脊髓受到充滿液體的長空腔形成的影響，這種管狀結構稱為鳴管。 如果不及時治療，它會生長並開始壓迫重要的脊椎結構，患者可能會出現膀胱或腸道控制不良、疼痛和肌肉無力的情況。
注射管的治療包括透過排出液體來消除一些積聚的壓力。 儘管存在併發症的風險，但該過程通常有望阻止空洞的進展並減輕患者的症狀。
阿諾德-基亞裡症候群還可誘發繼發性疾病，其結果可能是不可逆的。 它被稱為脊髓栓系，是由於脊髓的一端被周圍的組織鎖定到位而引起的。 脊髓執行各種基本功能，向大腦發送訊息並從大腦發送訊息，並在身體各處傳播。 在正常的脊椎中，脊髓在腦脊髓液中自由漂浮，但是如果脊髓的一端受到收縮，它就會被拉伸和損壞。
如果及早發現，這種情況是可以治療的，但是直到患者開始生長並且脊髓變得緊張時，症狀可能才會出現。 一旦脊髓以這種方式拉伸，內部的神經束就有可能遭受永久性損傷。
患有臍帶栓系的患者可能會出現活動和失禁困難。 病情較不嚴重的方面可能是從背部延伸到腿部的疼痛，以及這些部位的麻木感。
有許多外科手術可以提供幫助，這些手術旨在將脊髓從結締組織中釋放出來，並根據每種情況的嚴重程度進行客製化。 備用治療旨在緩解症狀、緩解疼痛、提供節制諮詢以及物理治療。 護理方案還將包括仔細監測，以確保患者的病情不會隨著時間的推移而惡化。
儘管已知阿諾-希亞裡病是在妊娠期間開始的，但其病因尚不完全清楚。