'n Chiari-misvorming (Arnold Chiari-sindroom) verwys na die afsakking van 'n gedeelte van die brein deur 'n opening aan die onderkant van die skedel. Hierdie holte sal gewoonlik duidelik wees, en die blokkasie wat veroorsaak word deur die abnormaal geposisioneerde weefsel kan 'n aantal probleme veroorsaak, insluitend die stop van die gesonde vloei van vloeistof - bekend as serebrospinale vloeistof - langs die ruggraatkanaal. Die deel van die brein wat aangetas word, staan bekend as die serebellêre mangels, in gevalle van Chiari-misvorming steek hulle te laag uit en bereik verby die basis van die skedel.
Dit was 'n Oostenrykse patoloog genaamd Hans Chiari, wat die eerste keer in 1891 patrone in 'n tot dusver onverbonde stel simptome begin herken het. Drie jaar later was 'n tweede patoloog, die Duitser Julius Arnold besig om 'n lykskouing op 'n kind uit te voer, hy het ook vervormings van die brein en het 'n verslag gegee van sy bevindings, wat dié van Chiari ondersteun. Dit het daartoe gelei dat die afwyking as die Arnold-Chiari-misvorming bekend gestaan het.
Pasiënte kan op baie maniere geraak word, sommige besef nie eers dat hulle die toestand het nie en sommige sal eers begin ly wanneer hulle adolessensie of jong volwassenheid bereik. Alhoewel in ander gevalle van Arnold-Chiari-sindroom, word kinderdraers ook aangetas. Die mees algemene simptome waarmee pasiënte optree, is matige tot uiterste hoofpyn en nekpyn. Daarna sal baie mense gevoelens van disoriëntasie en duiseligheid beskryf, gesentreer op die oog-, oor- en keelareas, en daarna kan sluk moeilik wees. Daar is dikwels veelvuldige gehoorversteurings en visuele probleme wat kan lei tot vertigo of duiseligheid.
Dit word veroorsaak deur 'n opbou van druk aan die basis van die skedel wat 'n impak op die brein en rugmurg, wat die normale vloei van serebrospinale vloeistof tussen die twee onderbreek. Gevolglik kan aktiwiteite wat die stres op hierdie area verhoog, soos hoes, lag of deelname aan oefening, die probleem op kort termyn vererger. Verder kan pasiënte wat aan Arnold-Chiari-misvormings ly, vind dat hul fyn motoriese vaardighede aangetas is, hulle kan algemene gevoelens van swakheid in die spiere hê en dikwels maklik moeg word. Hulle ledemate kan aangetas word deur tinteling wat pyn veroorsaak, en hulle kan hartkloppings ervaar.
Die simptome van Arnold-Chiari-sindroom is relatief kompleks, en in die verlede het baie pasiënte dit dalk moeilik gevind om 'n vinnige en toepaslike diagnose te kry. In onlangse jare het die aantal aangemelde gevalle egter toegeneem, dit dui daarop dat dokters meer bewus word van die toestand en meer geneig is om 'n afdoende toets aan te bied. Daar is uitstekende skanderingstegnologieë beskikbaar, veral die gebruik van MRI-beelding. In gevalle van vermoedelike Chiari-misvorming is dit 'n onskatbare diagnostiese hulpmiddel vir mediese professionele persone, aangesien die kenmerkende abnormale breingroei maklik herken kan word.
Daar is vier tipes Chiari-misvormings, die meeste pasiënte sal geklassifiseer word as 'n tipe 1. Tipes 2, 3 en 4 verwys na baie meer ernstige toestande. Dikwels is tipe 2 by geboorte teenwoordig en gekoppel aan spina bifida, kinders kan probleme met asemhaling hê en in die meeste gevalle is daar 'n toegang van vloeistof op die brein - bekend as hidrokefalus.
Tipe 3 is baie skaars, dit kom voor wanneer 'n baba se skedel nog nie in die baarmoeder saamgesmelt het nie, wat daartoe lei dat 'n gedeelte van die brein buite sy kop lê. Tipe 4 Chiari Misvormings is weer uiters ongewoon, hierdie toestand is ook een wat as 'n geboortedefek manifesteer, en hier word die baba gebore met 'n onvolledige serebellum - die deel van die brein wat aan die agterkant van die skedel gevind word.
Selfs binne die mildste klassifikasie, tipe 1, kan daar egter 'n eskalasie van die toestand wees as dit onbehandel word. Oor 'n lang tydperk kan die komplikasies lei tot redelik ernstige gestremdhede en meer selde, verlamming. Vir die meeste lyers is die mees algemene probleem wat hulle sal teëkom 'n toestand wat bekend staan as siringomielie. Hier word die rugmurg aangetas deur die vorming van 'n lang holte wat met vloeistof vul, hierdie buisagtige struktuur staan bekend as 'n sirinx. As dit onbehandeld gelaat word, kan dit groei en begin om die noodsaaklike ruggraatstrukture saam te druk, 'n pasiënt kan 'n gebrek aan blaas- of dermbeheer, pyn en spierswakheid ervaar.
Die behandeling vir 'n sirinx behels die verwydering van sommige van die opgeboude druk deur die vloeistof weg te dreineer. Ten spyte van die risiko van komplikasies, word daar gewoonlik van hierdie proses verwag om die progressiewe aard van 'n sirinx te stop en die pasiënt se simptome te verlig.
Arnold-Chiari-sindroom kan ook 'n sekondêre toestand veroorsaak, waarvan die resultate onomkeerbaar kan wees. Dit staan bekend as vasgemaakte koord en word veroorsaak deurdat die een kant van die rugmurg in plek gesluit word deur die weefsel wat dit omring. Die rugmurg verrig 'n verskeidenheid noodsaaklike funksies en stuur boodskappe na en van die brein wat om die liggaam beweeg. In 'n normale werwelkolom dryf die koord vrylik binne 'n bad van serebrospinale vloeistof, maar as die koord aan die een kant saamgetrek word, kan dit gerek en beskadig word.
Die toestand kan behandel word as dit vroeg genoeg opgemerk word, maar die simptome mag egter nie voorkom totdat die pasiënt begin groei en die koord gespanne word nie. Sodra die koord op hierdie manier gestrek is, is dit moontlik dat die bondel senuwees binne permanente skade opdoen.
'n Pasiënt wat aan 'n vasgemaakte koord ly, kan probleme ondervind met hul mobiliteit en kontinensie. Minder ernstige aspekte van die toestand kan pyn wees wat die lengte van die rug en in die bene beweeg, en 'n gevoel van gevoelloosheid in hierdie areas.
Daar is 'n aantal chirurgiese prosedures wat kan help, dit word onderneem in 'n poging om die rugmurg van die bindweefsel vry te laat en is aangepas by die erns van elke geval. Rugsteunbehandeling sal daarop gemik wees om die simptome te verlig, pynverligting en kontinensieberading saam met fisioterapie te verskaf. Die sorgpakket sal ook noukeurige monitering insluit om te verseker dat die pasiënt se toestand nie mettertyd vererger nie.
Die oorsake van Arnold-Chiari word nie heeltemal verstaan nie, hoewel dit bekend is dat dit tydens swangerskap begin.