La malformazione di Chiari, nota anche come sindrome di Arnold-Chiari, si riferisce a un difetto nella struttura del cervelletto, che è una parte del cervello responsabile del controllo dell'equilibrio. In circostanze normali, il cervelletto e alcune porzioni del tronco cerebrale si trovano in uno spazio rientrato verso la parte anteriore inferiore del cranio. Questo spazio è leggermente al di sopra del forame magno. Se il cervelletto si trova sotto il forame magno si parla di malformazione di Chiari.
Questa malformazione si sviluppa perché lo spazio è più piccolo del solito. Quando ciò accade, il cervelletto e il tronco cerebrale si muovono verso il basso. Questa anomalia esercita una pressione sul cervelletto e sul tronco encefalico, che influisce sulle funzioni controllate da questi organi. Provoca anche il blocco del liquido cerebrospinale.
Esistono molte cause diverse per la sindrome di Arnold-Chiari. Alcuni di questi sono i seguenti:
Nella maggior parte dei casi la malformazione è congenita; può anche svilupparsi più tardi nella vita. Nell'età adulta, la malformazione di Chiari si sviluppa quando una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale drena dalla regione toracica o lombare della colonna vertebrale. Ciò può accadere a causa di lesioni, infezioni o esposizione a tossine e sostanze chimiche dannose.
Le persone che soffrono di questa malformazione avvertono dolori al collo, problemi di equilibrio, intorpidimento delle gambe o delle braccia, debolezza muscolare, problemi alla vista, vertigini, problemi nella deglutizione, perdita dell'udito, ronzio nelle orecchie, mal di testa, depressione, vomito e insonnia. . Inoltre, la persona può anche avere problemi con la coordinazione delle mani e le capacità motorie.
I sintomi possono variare da persona a persona, a seconda della quantità di liquido cerebrospinale accumulato e del livello di pressione esercitata sul cervelletto, sui nervi e sui tessuti circostanti. Inizialmente, una persona potrebbe non avvertire alcun sintomo; tuttavia, una serie di sintomi possono manifestarsi in seguito. Nelle malformazioni congenite, i sintomi sono solitamente presenti fin dalla nascita.
La chirurgia è l’unico modo per trattare questa malformazione. L’intervento chirurgico di base per la malformazione di Chiari comporta la creazione di più spazio nella porzione anteriore inferiore del cranio, in modo che il cervelletto possa riposare senza spingere il midollo spinale e il tronco encefalico. Questo spazio aggiuntivo si ottiene rimuovendo una piccola parte alla base del cranio che è presente nei muscoli del collo e rimuovendo anche una prima vertebra. Una volta eseguito questo intervento chirurgico di base, la persona noterà un miglioramento dei sintomi.
Al momento, la chirurgia è l’unico modo per correggere questo difetto strutturale e per prevenire danni alla colonna vertebrale e al sistema nervoso centrale. A volte, potrebbe essere necessario eseguire più di un intervento chirurgico per trattare questa condizione.
In caso di malformazione di Chiari in età adulta, la chirurgia di decompressione della fossa posteriore è il modo per trattare questa condizione. In questo intervento chirurgico per la malformazione di Chiari, viene praticata un'incisione nella parte posteriore della testa. A volte viene rimossa anche una parte della colonna vertebrale. Questo intervento viene eseguito da un neurochirurgo, che può utilizzare l'elettrocauterizzazione per ridurre le tonsille cerebellari.
La laminectomia spinale è un altro tipo di intervento chirurgico per correggere la malformazione. In questa procedura chirurgica viene rimosso il tetto osseo arcuato del canale spinale, noto come lamina. Ciò contribuisce ad aumentare le dimensioni del canale spinale, alleviando così la pressione sui nervi e sul midollo spinale.
Se un bambino soffre di idrocefalo, inizialmente viene introdotto uno shunt per drenare il liquido in eccesso e alleviare la pressione sul cervello e su altre strutture. A volte, l'idrocefalo viene trattato utilizzando una procedura nota come terza ventricolostomia. Questa procedura prevede la realizzazione di una perforazione nel pavimento del terzo ventricolo per contribuire a migliorare il flusso del liquido cerebrospinale.
La chirurgia può aiutare a portare un miglioramento significativo dei sintomi. Nella maggior parte dei casi pediatrici, quasi il 50% dei sintomi viene eliminato.