La malformazione di Chiari è una malattia che colpisce sia il midollo spinale che il cervello. In questo disturbo neurologico le tonsille cerebellari (la zona inferiore del cervello) vengono spinte verso il basso dal cranio, nel senso che poggiano sulla parte superiore della colonna vertebrale stessa.
Il tipo più comune di questa malformazione è noto come malformazione di Chiari 1. Ciò si verifica quando il cranio non riesce a contenere completamente il cervelletto, o perché è troppo piccolo o perché è deforme.
Quando si considera l’aspettativa di vita di una persona affetta da malformazione di Chiari, è necessario rendersi conto che le informazioni su questo argomento sono piuttosto limitate. L'aspettativa di vita varia notevolmente da individuo a individuo, a seconda della gravità della particolare malformazione.
Il Chiari può rappresentare una serie di pericoli per chi ne soffre. Poiché spinge verso il basso le tonsille del cervelletto, la base del cervello è sottoposta a una pressione più elevata del normale, che può innescare alcuni problemi neurologici. Inoltre, in alcuni casi la condizione provoca il blocco del passaggio del liquido cerebrospinale. Questo è un problema significativo, poiché questo fluido protettivo contiene tutti i nutrienti necessari per nutrire il cervello e rimuove anche i prodotti di scarto.
Mentre gli esperti continuano a cercare prove definitive che il Chiari sia una condizione ereditaria, ci sono alcune prove aneddotiche piuttosto significative che possa essere presente nelle famiglie. È possibile che i bambini nati con questa condizione abbiano ereditato il gene difettoso. Detto questo, il dibattito continua e si ritiene che la possibilità di trasmettere la Chiari a un feto sia piuttosto minima.
Al momento, le statistiche relative all’aspettativa di vita dei pazienti affetti da malformazione di Chiari sono piuttosto limitate. Sono in corso ricerche volte a migliorare la diagnosi. Un grande impulso alla diagnosi è stata l’introduzione della risonanza magnetica (MRI) negli anni ’80. Il Chiari di tipo 1 è la presentazione più lieve della condizione e molti ne soffrono vivono una vita normale. Quando si tratta di considerare l’aspettativa di vita dei pazienti, è necessario prendere in considerazione una serie di fattori:**
La malformazione di Chiari è una condizione che influisce su ognuno di noi in modo diverso. Mentre un paziente può soffrire di sintomi gravi, tra cui difficoltà respiratoria, problemi di equilibrio, vertigini o depressione che, se non trattati, potrebbero avere un impatto sulla sua aspettativa di vita, altri possono essere quasi privi di sintomi e vivere una vita quotidiana relativamente normale.
Un'altra caratteristica che influenzerà inevitabilmente la potenziale durata della vita di un paziente affetto da malformazione di Chiari 1 è il suo piano di trattamento. I casi più lievi in cui la presentazione principale è un mal di testa a volte possono essere semplicemente trattati con farmaci antidolorifici. In altri casi può essere necessario un intervento medico più invasivo, il più comune dei quali è un intervento chirurgico volto a ridurre la pressione sul cervello. Tale intervento chirurgico può comportare la rimozione di una sezione del cranio, l'inserimento di un catetere nel cranio attraverso un foro o l'allentamento dell'accumulo di pressione rilasciando fluidi.
Alcuni pazienti sono in grado di vivere una vita normale dopo l’intervento chirurgico. Tuttavia, le complicazioni, sebbene rare, possono portare allo sviluppo di ulteriori problemi medici. Occasionalmente, il paziente può richiedere un ulteriore intervento chirurgico se il problema si ripresenta. La terapia fisica e l’osteopatia cranica possono essere raccomandate dopo l’intervento chirurgico per contribuire a migliorare e mantenere la qualità della vita.
I sintomi associati alla malformazione di Chiari non si presentano necessariamente nelle prime fasi della vita. I pazienti che vivono per anni senza sapere di avere la malattia possono ritrovarsi con significativi danni ai nervi causati dalla pressione sul midollo spinale. Tale danno può rivelarsi irreversibile nonostante il trattamento chirurgico. Pertanto, quanto prima viene diagnosticata la condizione, maggiori sono le possibilità che il paziente abbia una durata di vita normale.