Малформация на Киари (синдром на Арнолд Киари) се отнася до спускане на част от мозъка през отвор в долната част на черепа. Тази кухина обикновено е чиста и запушването, причинено от необичайно позиционираната тъкан, може да причини редица проблеми, включително спиране на здравия поток на течност - известна като цереброспинална течност - по гръбначния канал. Засегнатата част от мозъка е известна като церебеларни тонзили, в случаите на малформация на Киари те изпъкват твърде ниско, достигайки до основата на черепа.
Това беше австрийски патолог на име Ханс Киари, който първи започна да разпознава модели в несвързан до този момент набор от симптоми през 1891 г. Три години по-късно втори патолог, германецът Юлиус Арнолд, извършваше аутопсия на дете, той също забеляза деформации на мозъка и даде отчет за откритията си, подкрепяйки тези на Киари. Това доведе до разстройството, известно като малформация на Арнолд-Киари.
Пациентите могат да бъдат засегнати по много начини, някои дори не осъзнават, че имат заболяването, а някои ще започнат да страдат едва когато достигнат юношеска или млада възраст. Въпреки че в други случаи на синдром на Arnold-Chiari, носителите на деца също са засегнати. Най-честите симптоми, които пациентите проявяват, са умерено до силно главоболие и болка във врата. След това много хора ще опишат чувство на дезориентация и замаяност, съсредоточени върху областта на очите, ушите и гърлото, впоследствие преглъщането може да е трудно. Често има множество слухови нарушения и зрителни проблеми, които могат да доведат до световъртеж или световъртеж.
Те са причинени от натрупване на натиск в основата на черепа, което въздейства върху мозъка и гръбначния мозък, прекъсвайки нормалния поток на цереброспиналната течност между двете. Следователно дейности, които увеличават стреса в тази област, като кашлица, смях или участие в упражнения, могат да изострят проблема в краткосрочен план. Освен това пациентите, страдащи от малформации на Арнолд-Киари, може да открият, че техните фини двигателни умения са нарушени, могат да имат общо чувство на слабост в мускулите и често се уморяват лесно. Техните крайници могат да бъдат засегнати от изтръпване, което причинява болка, и те могат да получат сърцебиене.
Симптомите на синдрома на Arnold-Chiari са сравнително сложни и в миналото много пациенти може да са намирали за трудно да получат бърза и подходяща диагноза. Въпреки това през последните години броят на докладваните случаи се е увеличил, което предполага, че лекарите са все по-наясно със състоянието и са по-склонни да предложат убедителен тест. Налични са отлични технологии за сканиране, най-вече използването на ЯМР. В случаите на съмнение за малформация на Киари това е безценен диагностичен инструмент за медицински специалисти, тъй като характерният анормален растеж на мозъка може лесно да бъде разпознат.
Има четири вида малформации на Chiari, повечето пациенти ще бъдат класифицирани като имащи тип 1. Типове 2, 3 и 4 се отнасят до много по-тежки състояния. Често тип 2 присъства при раждането и е свързан със спина бифида, децата могат да имат проблеми с дишането и в повечето случаи има достъп на течност до мозъка - известен като хидроцефалия.
Тип 3 е много рядък, възниква, когато черепът на бебето не е напълно слят заедно в утробата, което води до част от мозъка, разположена извън главата му. Тип 4 Малформации на Киари отново са изключително необичайни, това състояние също се проявява като вроден дефект и тук бебето се ражда с непълен малък мозък – частта от мозъка, която се намира в задната част на черепа.
Въпреки това, дори в рамките на най-леката класификация, тип 1, може да има ескалация на състоянието, ако не се лекува. За продължителен период от време усложненията могат да доведат до доста сериозни увреждания и по-рядко до парализа. За повечето страдащи най-честият проблем, с който ще се сблъскат, е състояние, известно като сирингомиелия. Тук гръбначният мозък е засегнат от образуването на дълга кухина, която се изпълва с течност, тази подобна на тръба структура е известна като сиринкс. Ако не се лекува, той може да нарасне и да започне да притиска жизнените гръбначни структури, пациентът може да изпита липса на контрол на пикочния мехур или червата, болка и мускулна слабост.
Лечението на сиринкса включва премахване на част от натрупаното налягане чрез източване на течността. Въпреки че има риск от усложнения, този процес обикновено се очаква да спре прогресивния характер на сиринкса и да облекчи симптомите на пациента.
Синдромът на Arnold-Chiari може също да предизвика вторично състояние, резултатите от което могат да бъдат необратими. Известно е като вързана връв и се причинява от единия край на гръбначния мозък, който се заключва на място от тъканта около него. Гръбначният мозък изпълнява различни основни функции, като изпраща съобщения до и от мозъка, които пътуват из тялото. При нормален гръбначен стълб връвта се движи свободно във вана с цереброспинална течност, но ако връвта е свита в единия край, тя може да се разтегне и повреди.
Състоянието може да се лекува, ако се забелязва достатъчно рано, но симптомите може да не присъстват, докато пациентът не започне да расте и кабелът не се напрежение. След като шнурът се разтяга по този начин, е възможно снопът на нервите вътре да нанесе трайни щети.
Пациент, страдащ от вързан кабел, може да има затруднения с мобилността и въздържането. По-малко сериозните аспекти на състоянието могат да бъдат болка, която се разпространява по дължината на гърба и в краката, и усещане за изтръпване в тези области.
Има редица хирургични процедури, които могат да помогнат, те се предприемат в опит да се освободи гръбначният мозък от съединителната тъкан и са съобразени с тежестта на всеки случай. Резервното лечение ще бъде насочено към облекчаване на симптомите, осигуряване на облекчаване на болката и консултиране за въздържане от въздържание заедно с физиотерапия. Пакетът от грижи ще включва и внимателно наблюдение, за да се гарантира, че състоянието на пациента няма да се влоши с времето.
Причините за Arnold-Chiari не са напълно изяснени, въпреки че е известно, че започва по време на бременността.