Chiari malformasiyası (Arnold Chiari Sindromu) beynin bir hissəsinin kəllə sümüyünün altındakı bir delikdən aşağı enməsinə aiddir. Bu boşluq adətən şəffaf olardı və qeyri-normal yerləşdirilmiş toxumanın səbəb olduğu tıxanma onurğa kanalı boyunca onurğa beyni mayesi kimi tanınan mayenin sağlam axınının dayandırılması da daxil olmaqla bir sıra problemlərə səbəb ola bilər. Təsirə məruz qalan beynin hissəsi serebellar badamcıqlar kimi tanınır, Chiari malformasiyası hallarında onlar çox aşağı çıxır və kəllə sümüyünün bazasına çatır.
İlk dəfə 1891-ci ildə indiyədək bir-biri ilə əlaqəsi olmayan bir sıra əlamətlər toplusunda nümunələri tanımağa başlayan Hans Çiari adlı avstriyalı patoloq idi. Üç il sonra ikinci patoloq, alman Julius Arnold uşaq üzərində yarılma apararkən, o da deformasiyaları müşahidə etdi. beyin və Chiari olanları dəstəkləyərək, tapıntılarının hesabını verdi. Bu, pozğunluğun Arnold-Chiari malformasiyası kimi tanınmasına səbəb oldu.
Xəstələr bir çox cəhətdən təsirlənə bilər, bəziləri bu vəziyyətə sahib olduqlarını belə dərk etmirlər və bəziləri yalnız yeniyetməlik və ya gənc yetkinlik yaşına çatdıqda əziyyət çəkməyə başlayacaqlar. Arnold-Chiari sindromunun digər hallarında uşaq daşıyıcıları da təsirlənir. Xəstələrdə ən çox rast gəlinən simptomlar orta və həddindən artıq baş ağrıları və boyun ağrılarıdır. Bundan sonra, bir çox insanlar göz, qulaq və boğaz bölgələrində mərkəzləşdirilmiş oriyentasiya və başgicəllənmə hisslərini təsvir edəcək, sonradan udmaq çətin ola bilər. Tez-tez başgicəllənməyə və ya başgicəllənməyə səbəb ola biləcək çoxsaylı eşitmə pozğunluqları və görmə problemləri var.
Bunlar, beyin və onurğa beyninə təsir edən və ikisi arasında beyin-onurğa beyni mayesinin normal axını kəsən kəllə sümüyünün altındakı təzyiqin artması ilə əlaqədardır. Nəticə etibarilə, öskürək, gülmək və ya idmanla məşğul olmaq kimi bu sahədə stressi artıran fəaliyyətlər qısa müddətdə problemi daha da gücləndirə bilər. Bundan əlavə, Arnold-Chiari qüsurlarından əziyyət çəkən xəstələr incə motor bacarıqlarının pozulduğunu, əzələlərdə ümumi zəiflik hisslərini və tez-tez asanlıqla yorulduğunu görə bilərlər. Onların ətrafları ağrıya səbəb olan karıncalanmadan təsirlənə bilər və ürək döyüntüsü ola bilər.
Arnold-Chiari sindromunun simptomları nisbətən mürəkkəbdir və keçmişdə bir çox xəstə tez və müvafiq diaqnoz almaqda çətinlik çəkə bilərdi. Bununla belə, son illərdə bildirilən halların sayı artıb, bu, həkimlərin vəziyyət haqqında daha çox məlumatlı olduqlarını və qəti bir test təklif etməyə daha çox meyl etdiyini göstərir. Mükəmməl skan etmə texnologiyaları mövcuddur, xüsusən də MRT görüntüləməsinin istifadəsi. Şübhəli Chiari malformasiyası hallarında bu, tibb mütəxəssisləri üçün əvəzolunmaz diaqnostik vasitədir, çünki xarakterik anormal beyin böyüməsi asanlıqla tanınır.
Chiari malformasiyasının dörd növü vardır, xəstələrin əksəriyyəti 1-ci tipə malik olaraq təsnif ediləcəklər. 2, 3 və 4-cü növlər daha ağır şərtlərə aiddir. Tez-tez 2-ci tip doğuş zamanı mövcuddur və onurğanın bifidası ilə əlaqələndirilir, uşaqlarda tənəffüs problemi ola bilər və əksər hallarda beyinə maye daxil olur - hidrosefali kimi tanınır.
3-cü tip çox nadirdir, körpənin kəllə sümüyünün ana bətnində birləşməsi tamamlanmadıqda baş verir, nəticədə beynin bir hissəsi başının xaricində uzanır. Tip 4 Chiari Malformasiyaları yenə olduqca nadirdir, bu vəziyyət həm də anadangəlmə qüsur kimi özünü göstərir və burada körpə natamam beyincik - beynin kəllənin arxasında yerləşən hissəsi ilə doğulur.
Bununla belə, ən yumşaq təsnifatda, 1-ci tipdə belə, müalicə edilmədikdə vəziyyətin kəskinləşməsi ola bilər. Uzun müddət ərzində ağırlaşmalar olduqca ciddi əlilliyə və daha nadir hallarda iflicə səbəb ola bilər. Əksər xəstələr üçün qarşılaşacaqları ən ümumi problem sirinqomieliya kimi tanınan bir vəziyyətdir. Burada onurğa beyni maye ilə dolu uzun bir boşluq meydana gəlməsindən təsirlənir, bu boruya bənzər quruluş syrinx olaraq bilinir. Müalicə edilməzsə, böyüyə və həyati vacib onurğa strukturlarını sıxmağa başlaya bilər, xəstədə sidik kisəsi və ya bağırsaq nəzarətinin olmaması, ağrı və əzələ zəifliyi ola bilər.
Sirinksin müalicəsi mayenin boşaldılması ilə yığılmış təzyiqin bir hissəsinin çıxarılmasını nəzərdə tutur. Fəsadlar riskinin olmasına baxmayaraq, bu prosesin ümumiyyətlə sirinksin mütərəqqi təbiətini dayandırması və xəstənin simptomlarını yüngülləşdirməsi gözlənilir.
Arnold-Chiari sindromu da nəticələri geri dönməz ola bilən ikincil bir vəziyyətə səbəb ola bilər. O, bağlanmış kordon kimi tanınır və onurğa beyninin bir ucunun onu əhatə edən toxuma tərəfindən yerində kilidlənməsi nəticəsində yaranır. Onurğa beyni müxtəlif vacib funksiyaları yerinə yetirir, bədən ətrafında dolaşan beyinə və ondan gələn mesajlar göndərir. Normal onurğa sütununda kordon onurğa beyni mayesinin banyosunda sərbəst şəkildə üzür, lakin kordon bir ucunda sıxılırsa, uzanır və zədələnə bilər.
Vəziyyət kifayət qədər erkən aşkar edilərsə, müalicə edilə bilər, lakin xəstə böyüməyə başlayana və kordon gərginləşənə qədər simptomlar görünməyə bilər. Kordon bu şəkildə uzandıqdan sonra, içindəki sinir dəstəsinin qalıcı zədələnməsi mümkündür.
Bağlanmış bir kordondan əziyyət çəkən bir xəstə, hərəkətlilik və kontinentlikdə çətinlik çəkə bilər. Vəziyyətin daha az ciddi tərəfləri arxa və ayaqların uzunluğuna yayılan ağrı və bu bölgələrdə uyuşma hissi ola bilər.
Kömək edə biləcək bir sıra cərrahi prosedurlar var, bunlar onurğa beynini birləşdirici toxumadan azad etmək məqsədi ilə həyata keçirilir və hər bir vəziyyətin şiddətinə uyğunlaşdırılır. Yedək müalicə simptomları yüngülləşdirməyə, ağrıları aradan qaldırmağa və fizioterapiya ilə yanaşı kontinentlik məsləhətlərinə yönəldiləcəkdir. Baxım paketinə xəstələrin vəziyyətinin zamanla pisləşməməsini təmin etmək üçün diqqətli monitorinq də daxildir.
Arnold-Chiari'nin səbəbləri tam başa düşülməmişdir, baxmayaraq ki, hamiləlik dövründə başlandığı bilinir.