Une malformation de Chiari (syndrome d'Arnold Chiari) se réfère à la descente d'une section du cerveau par une ouverture au bas du crâne. Cette cavité serait généralement claire, et le blocage causé par le tissu anormalement positionné peut causer un certain nombre de problèmes, y compris l'arrêt du flux sain de liquide - connu sous le nom de liquide céphalorachidien - le long du canal rachidien. La partie du cerveau atteinte est connue sous le nom d'amygdales cérébelleuses, dans les cas de malformation de Chiari ils dépassent trop bas, atteignant au-delà de la base du crâne.
C'est un pathologiste autrichien nommé Hans Chiari, qui commença à reconnaître les schémas d'un ensemble jusqu'alors inconnu de symptômes, en 1891. Trois ans plus tard, un deuxième pathologiste, l'Allemand Julius Arnold effectuait une autopsie sur un enfant, il a également remarqué des déformations de Le cerveau et a rendu compte de ses découvertes, soutenant celles de Chiari. Cela a conduit à ce désordre étant connu sous le nom Arnold-Chiari malformation.
Les patients peuvent être touchés de plusieurs façons, certains ne réalisent même pas qu'ils ont la maladie et certains ne commencent à souffrir quand ils atteignent l'adolescence ou l'âge adulte. Bien que dans d'autres cas de syndrome d'Arnold-Chiari, les porteurs d'enfants soient également affectés. Les symptômes les plus communs que les patients présentent sont des maux de tête modérés à extrêmes et douleurs au cou. Après cela, beaucoup de gens vont décrire les sentiments de désorientation et de vertiges, centrée sur l'œil, les oreilles et les zones de la gorge, par la suite, la déglutition peut-être difficile. Il ya souvent de multiples troubles auditifs et des problèmes visuels qui peuvent conduire à des vertiges ou des étourdissements.
Ils sont causés par une accumulation de pression à la base du crâne qui a un impact sur le cerveau et la moelle épinière, interrompant le flux normal de liquide céphalo-rachidien entre les deux. Par conséquent, les activités qui augmentent le stress dans ce domaine, comme la toux, le rire ou de prendre part à l'exercice peut exacerber le problème à court terme. En outre, les patients souffrant de malformations Arnold-Chiari peuvent trouver leurs compétences motrices fines sont altérées, ils pourraient avoir des sentiments généraux de faiblesse dans les muscles et souvent se fatiguent facilement. Leurs extrémités peuvent être affectées par des picotements qui causent de la douleur, et ils peuvent ressentir des palpitations cardiaques.
Les symptômes du syndrome d'Arnold-Chiari sont relativement complexes et, dans le passé, de nombreux patients ont eu du mal à recevoir un diagnostic rapide et approprié. Cependant, ces dernières années, le nombre de cas signalés a augmenté, cela suggère que les médecins sont de plus en plus conscients de la condition et plus enclin à offrir un test concluant. Il existe d'excellentes technologies de scanning disponibles, notamment l'utilisation de l'IRM. En cas de suspicion de malformation de Chiari, il s'agit d'un outil de diagnostic précieux pour les professionnels de la santé, car la croissance anormale caractéristique du cerveau peut être facilement reconnue.
Il existe quatre types de malformations de Chiari, la plupart des patients seront classés comme ayant un type 1. Types 2, 3 et 4 se réfèrent à des conditions beaucoup plus sévères. Souvent, le type 2 est présent à la naissance et lié au spina bifida, les enfants peuvent avoir des problèmes de respiration et dans la plupart des cas il ya un accès de liquide sur le cerveau - connu sous le nom d'hydrocéphalie.
Type 3 est très rare, il se produit lorsque le crâne d'un enfant n'a pas terminé fusionné ensemble dans l'utérus, ce qui entraîne une partie du cerveau située à l'extérieur de sa tête. Les malformations de Chiari de type 4 sont à nouveau extrêmement rares, cette condition est également celle qui se manifeste comme un défaut de naissance, et ici le bébé est né avec un cervelet incomplet - la partie du cerveau qui se trouve à l'arrière du crâne.
Cependant, même dans la classification la plus douce, type 1, il peut y avoir une escalade de la condition si elle ne traite pas. Sur une longue période de temps, les complications peuvent conduire à des incapacités très graves et plus rarement, la paralysie. Pour la plupart des malades le problème le plus commun qu'ils rencontrent est une condition connue sous le nom de syringomyélie. Ici, la moelle épinière est affectée par la formation d'une longue cavité qui se remplit de liquide, cette structure en forme de tube est connu comme un syrinx. Si elle n'est pas traitée, elle peut pousser et commencer à comprimer les structures vitales de la colonne vertébrale, un patient peut éprouver un manque de contrôle de la vessie ou de l'intestin, la douleur et la faiblesse musculaire.
Le traitement pour un syrinx implique de supprimer une partie de la pression accumulée en évacuant le fluide. En dépit d'un risque de complications, ce processus est généralement prévu pour arrêter la nature progressive d'un syrinx et d'atténuer les symptômes du patient.
Le syndrome d'Arnold-Chiari peut également induire une affection secondaire, dont les résultats peuvent être irréversibles. Elle est connue sous le nom de cordon attaché et est causée par une extrémité de la moelle épinière devient verrouillé en place par le tissu qui l'entoure. La moelle épinière effectue une variété de fonctions essentielles, l'envoi de messages vers et à partir du cerveau qui Voyage autour du corps. Dans une colonne vertébrale normale, le cordon flotte librement dans un bain de liquide céphalo-rachidien, mais si le cordon est rétréci à une extrémité, il peut devenir étiré et endommagé.
La condition peut être traitée si elle est remarquée assez tôt, mais les symptômes peuvent ne pas se présenter jusqu'à ce que le patient commence à se développer et le cordon devient tendu. Une fois que le cordon est étiré de cette façon, il est possible pour le faisceau de nerfs à l'intérieur de maintenir des dommages permanents.
Un patient souffrant d'un cordon attaché peut avoir des difficultés avec leur mobilité et la continence. Les aspects moins graves de la maladie peuvent être la douleur qui se déplace sur la longueur du dos et dans les jambes, et une sensation d'engourdissement dans ces zones.
Il ya un certain nombre de procédures chirurgicales qui peuvent aider, ceux-ci sont entrepris dans un souci de libérer la moelle épinière du tissu conjonctif et sont adaptés à la gravité de chaque cas. Le traitement de sauvegarde visera à atténuer les symptômes, à fournir un soulagement de la douleur et à conseiller la continence en même temps que la physiothérapie. Le paquet de soins comprendra également une surveillance attentive, afin d'assurer l'état des patients ne pas s'aggraver au fil du temps.
Les causes d'Arnold-Chiari ne sont pas entièrement comprises, bien que l'on sait qu'elles commencent pendant la gestation.