À leur niveau le plus élémentaire, les symptômes de la syringomyélie sont caractérisés par la formation d'un kyste (un sac rempli de liquide) dans le canal rachidien. Bien que le kyste puisse initialement avoir peu ou pas d'impact sur la fonction neurologique, à mesure qu'il augmente de taille, il exerce une pression sur les nerfs présents dans la colonne vertébrale, ce qui empêche les fibres nerveuses de fonctionner efficacement. Un tissu nerveux compromis peut entraîner un large éventail de symptômes, en fonction de l'emplacement du kyste, qui à son tour détermine quels nerfs sont touchés. Sans diagnostic ni traitement appropriés, le kyste peut provoquer des lésions nerveuses irréversibles et continuer à se développer, affectant ainsi un plus grand nombre de nerfs.
Une variante de la syringomyélie, le syndrome d'Arnold-Chiari, survient lorsqu'une partie de la partie inférieure arrière du cerveau (le cervelet) se développe anormalement, de sorte qu'elle s'étend hors du crâne et dans la partie supérieure de la moelle épinière cervicale (au tout début). haut du cou). Cette malformation peut provoquer le développement d'un kyste, également appelé syrinx dans ce contexte, dans la région cervicale du canal rachidien. Il s’agit d’une forme potentiellement particulièrement grave de la maladie, car plus la compression de la moelle épinière est élevée, plus le nombre de nerfs touchés est important.
Le syndrome d'Arnold-Chiari et la syringomyélie peuvent tous deux être assez difficiles à diagnostiquer, car la présentation des symptômes peut être très variée. De nombreuses personnes restent asymptomatiques pendant de longues périodes. L'apparition peut être progressive ou rapide, selon la progression du kyste. L'emplacement du kyste détermine l'ensemble exact des symptômes, car les nerfs contre lesquels il appuie affecteront chacun une fonction ou une partie du corps particulière. Par exemple, un syrinx dans la partie inférieure ou sacrée (zone inférieure) de la colonne vertébrale peut entraîner des douleurs aux jambes, des difficultés à marcher ou une incontinence tandis que la partie supérieure du corps reste asymptomatique.
Un kyste peut se former à la suite d’une lésion de la moelle épinière ou à la suite de la croissance d’une tumeur. Les symptômes peuvent inclure une faiblesse musculaire, des engourdissements et des picotements, des difficultés à détecter la température, une incontinence et une transpiration anormale. Étant donné que les symptômes sont de nature générique et peuvent être confondus avec un certain nombre d’autres affections, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est généralement indiquée comme outil de diagnostic. Cela donne une vision claire de la moelle épinière, permettant aux cliniciens d'identifier la présence d'un syrinx, d'une tumeur ou d'un autre blocage rachidien. Une fois la cause des symptômes trouvée, un traitement approprié peut être développé.
Le traitement dépend de la localisation du syrinx et de la gravité des symptômes qu'il provoque. L'ablation chirurgicale ou le drainage d'un syrinx n'est jamais entrepris à la légère, en raison de la nature incroyablement délicate de la moelle épinière et des conséquences graves si d'autres lésions nerveuses surviennent à la suite de l'intervention. C'est particulièrement le cas où le syndrome d'Arnold-Chiari a été identifié car le kyste est situé si haut dans la colonne vertébrale que tout dommage pendant le traitement aura un effet néfaste maximal. Le drainage du kyste est l'option la moins risquée, mais peut nécessiter une répétition périodique car il peut se remplir avec le temps. À condition qu'aucune lésion nerveuse permanente ne se soit produite, le soulagement de la pression provoquée par le syrinx entraîne normalement un soulagement partiel ou complet des symptômes, procurant un soulagement considérable aux patients.