La malformation de Chiari, également connue sous le nom de syndrome d'Arnold-Chiari, fait référence à un défaut dans la structure du cervelet, une partie du cerveau responsable du contrôle de l'équilibre. Dans des circonstances normales, le cervelet et certaines parties du tronc cérébral sont situés dans un espace échancré vers la partie antérieure inférieure du crâne. Cet espace est légèrement au-dessus du foramen magnum. Si le cervelet est situé sous le foramen magnum, on parle de malformation de Chiari.
Cette malformation se développe parce que l’espace est plus petit que d’habitude. Lorsque cela se produit, le cervelet et le tronc cérébral descendent. Cette anomalie exerce une pression sur le cervelet ainsi que sur le tronc cérébral, ce qui affecte les fonctions contrôlées par ces organes. Cela provoque également un blocage du liquide céphalo-rachidien.
Il existe de nombreuses causes différentes au syndrome d’Arnold-Chiari. Certains d'entre eux sont les suivants :
Dans la plupart des cas, la malformation est congénitale ; cela peut également se développer plus tard dans la vie. À l’âge adulte, la malformation de Chiari se développe lorsqu’une trop grande quantité de liquide céphalo-rachidien s’écoule de la région thoracique ou lombaire de la colonne vertébrale. Cela peut se produire en raison d’une blessure, d’une infection ou d’une exposition à des toxines et à des produits chimiques nocifs.
Les personnes souffrant de cette malformation ressentent des douleurs au cou, des problèmes d'équilibre, des engourdissements dans les jambes ou les bras, une faiblesse musculaire, des problèmes de vision, des étourdissements, des problèmes de déglutition, une perte auditive, des bourdonnements d'oreilles, des maux de tête, de la dépression, des vomissements et de l'insomnie. . De plus, la personne peut également avoir des problèmes de coordination des mains et de motricité fine.
Les symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre, en fonction de la quantité de liquide céphalo-rachidien accumulée et du niveau de pression exercée sur le cervelet, les nerfs et les tissus environnants. Au départ, une personne peut ne ressentir aucun symptôme ; cependant, un certain nombre de symptômes peuvent se manifester plus tard. Dans les malformations congénitales, les symptômes sont généralement présents dès la naissance.
La chirurgie est le seul moyen de traiter cette malformation. La chirurgie de base de la malformation de Chiari consiste à créer plus d'espace dans la partie antérieure inférieure du crâne, afin que le cervelet puisse se reposer sans pousser la moelle épinière et le tronc cérébral. Cet espace supplémentaire est obtenu en supprimant une petite partie à la base du crâne présente dans les muscles du cou et également en supprimant une première vertèbre. Une fois cette chirurgie de base effectuée, la personne remarquera une amélioration des symptômes.
À l’heure actuelle, la chirurgie est le seul moyen de corriger ce défaut structurel et de prévenir les dommages à la colonne vertébrale et au système nerveux central. Parfois, plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires pour traiter cette maladie.
En cas de malformation de Chiari à l’âge adulte, la chirurgie de décompression de la fosse postérieure est le moyen de traiter cette affection. Dans cette chirurgie de la malformation de Chiari, une incision est pratiquée à l'arrière de la tête. Une partie de la colonne vertébrale est également parfois retirée. Cette chirurgie est réalisée par un neurochirurgien, qui peut utiliser un bistouri électrique pour réduire la taille des amygdales cérébelleuses.
La laminectomie vertébrale est un autre type de chirurgie permettant de corriger la malformation. Lors de cette intervention chirurgicale, le toit voûté osseux du canal rachidien, appelé lame, est retiré. Cela contribue à augmenter la taille du canal rachidien, soulageant ainsi la pression sur les nerfs et la moelle épinière.
Si un nourrisson souffre d'hydrocéphalie, un shunt est initialement introduit pour drainer l'excès de liquide et soulager la pression sur le cerveau et d'autres structures. Parfois, l'hydrocéphalie est traitée à l'aide d'une procédure connue sous le nom de troisième ventriculostomie. Cette procédure consiste à réaliser une perforation dans le plancher du troisième ventricule pour aider à améliorer le flux du liquide céphalo-rachidien.
La chirurgie peut contribuer à une amélioration significative des symptômes. Dans la plupart des cas pédiatriques, près de 50 pour cent des symptômes sont éliminés.