La malformation de Chiari est une maladie qui touche à la fois la moelle épinière et le cerveau. Dans ce trouble neurologique, les amygdales cérébelleuses (la zone inférieure du cerveau) sont poussées vers le bas par le crâne, ce qui signifie qu'elles reposent sur le sommet de la colonne vertébrale elle-même.
Le type le plus courant de cette malformation est connu sous le nom de malformation de Chiari 1. Cela se produit lorsque le crâne n’est pas suffisamment capable de contenir totalement le cervelet, soit parce qu’il est trop petit, soit parce qu’il est déformé.
Lorsqu’on considère l’espérance de vie d’une personne souffrant d’une malformation de Chiari, il faut comprendre que les informations à ce sujet sont assez limitées. L'espérance de vie varie considérablement d'un individu à l'autre, en fonction de la gravité de leur malformation particulière.
Chiari peut présenter un certain nombre de dangers pour les personnes qui en souffrent. Parce qu’elle pousse les amygdales du cervelet vers le bas, la base du cerveau est soumise à une pression plus élevée que d’habitude, ce qui peut déclencher certains problèmes neurologiques. De plus, dans certains cas, le passage du liquide céphalo-rachidien est bloqué. Il s’agit d’un problème important, car ce liquide protecteur contient tous les nutriments nécessaires à l’alimentation du cerveau et élimine également les déchets.
Alors que les experts continuent de chercher des preuves définitives que Chiari est une maladie héréditaire, il existe des preuves anecdotiques assez significatives selon lesquelles cette maladie peut être héréditaire. Il est possible que les enfants nés avec cette maladie aient hérité du gène défectueux. Cela étant dit, le débat continue et les chances de transmettre Chiari à un enfant à naître sont considérées comme assez minimes.
À l'heure actuelle, les statistiques relatives à l'espérance de vie des patients souffrant de malformation de Chiari sont quelque peu limitées. Des recherches visant à améliorer le diagnostic sont en cours. L’introduction de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans les années 1980 a grandement contribué au diagnostic. Le Chiari de type 1 est la forme la plus bénigne de la maladie et de nombreuses personnes atteintes mènent une vie normale. Lorsqu’il s’agit de considérer l’espérance de vie des patients, un certain nombre de facteurs doivent être pris en considération :**
La malformation de Chiari est une affection qui a un impact différent sur chacun. Alors qu'un patient peut souffrir de symptômes graves, notamment une détresse respiratoire, des problèmes d'équilibre, des étourdissements ou une dépression qui, s'ils ne sont pas traités, pourraient avoir un impact sur leur espérance de vie, d'autres peuvent ne présenter pratiquement aucun symptôme et vivre une vie quotidienne relativement normale.
Une autre caractéristique qui influencera inévitablement la durée de vie potentielle d'un patient souffrant de malformation de Chiari 1 est son plan de traitement. Les cas plus légers dans lesquels la présentation principale est un mal de tête peuvent parfois être simplement traités avec des analgésiques. Dans d’autres cas, une intervention médicale plus invasive peut être nécessaire, la plus courante étant une intervention chirurgicale visant à réduire la pression exercée sur le cerveau. Une telle intervention chirurgicale peut impliquer le retrait d'une section du crâne, l'insertion d'un cathéter dans le crâne via un trou percé ou l'atténuation de l'accumulation de pression en libérant des fluides.
Certains patients sont capables de vivre une vie normale après la chirurgie. Cependant, les complications, bien que rares, peuvent conduire au développement d’autres problèmes médicaux. Parfois, le patient peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire si le problème réapparaît. La physiothérapie et l'ostéopathie crânienne peuvent être recommandées après la chirurgie pour aider à améliorer et à maintenir la qualité de vie.
Les symptômes associés à la malformation de Chiari n'apparaissent pas nécessairement tôt dans la vie. Les patients qui vivent des années sans savoir qu’ils souffrent de cette maladie peuvent subir des lésions nerveuses importantes causées par la pression exercée sur leur moelle épinière. De tels dommages peuvent s'avérer irréversibles malgré un traitement chirurgical. Par conséquent, plus la maladie est diagnostiquée tôt, plus le patient a de chances de vivre normalement.