Arnold-Chiari-Syndrom

Eine Chiari-Mißbildung (Arnold-Chiari-Syndrom) bezieht sich auf das Absteigen eines Abschnitts des Gehirns durch eine Öffnung an der Unterseite des Schädels. Dieser Hohlraum würde normalerweise klar sein, und die Blockierung, die durch das abnormal positionierte Gewebe verursacht wird, kann eine Anzahl von Problemen verursachen, einschließlich des Stoppens des gesunden Fluids - bekannt als Zerebrospinalflüssigkeit - entlang des Spinalkanals. Der Teil des Gehirns betroffen ist, wie die zerebellären Tonsillen bekannt sind, in Fällen von Chiari Mißbildung sie vorstehen zu niedrig, bis hinter die Basis des Schädels.

Es war ein österreichischer Pathologe namens Hans Chiari, der im Jahre 1891 in einem bislang unverbundenen Symptommuster zu erkennen begann. Drei Jahre später führte ein zweiter Pathologe, der deutsche Julius Arnold, eine Obduktion an einem Kind durch, auch er bemerkte Deformationen Das Gehirn und gab einen Bericht über seine Ergebnisse, die Unterstützung von Chiari. Dies führte zu der Erkrankung bekannt als die Arnold-Chiari-Mißbildung.

Patienten können in vielerlei Hinsicht betroffen sein, einige nicht einmal erkennen, sie haben die Bedingung und einige werden nur beginnen zu leiden, wenn sie Adoleszenz oder jungen Erwachsenenalter erreichen. Obwohl in anderen Fällen des Arnold-Chiari-Syndroms, sind Kinderförderer betroffen. Die häufigsten Symptome, dass Patienten mit sind moderate bis extreme Kopfschmerzen und Nackenschmerzen. Danach werden viele Menschen Gefühle der Desorientierung und Schwindel zu beschreiben, auf das Auge, Ohr-und Halsbereich konzentriert, anschließend Schlucken vielleicht schwierig. Es gibt oft mehrere klangliche Störungen und visuelle Probleme, die zu Schwindel oder Schwindel führen können.

Diese werden durch einen Druckaufbau an der Basis des Schädels verursacht, der auf das Gehirn und das Rückenmark stößt und den normalen Fluß der Zerebrospinalflüssigkeit zwischen den beiden unterbricht. Folglich können Aktivitäten, die den Stress auf diesen Bereich verstärken, wie Husten, Lachen oder die Teilnahme an Übungen das Problem kurzfristig verschärfen. Darüber hinaus können Patienten mit Arnold-Chiari-Missbildungen finden ihre Feinmotorik beeinträchtigt werden, könnten sie allgemeine Gefühle der Schwäche in den Muskeln und oft leicht ermüden. Ihre Extremitäten können durch Kribbeln, die Schmerzen verursacht werden, und sie können Herzklopfen.

Die Symptome des Arnold-Chhiari-Syndroms sind relativ komplex, und in der Vergangenheit konnten viele Patienten es schwer finden, eine schnelle und angemessene Diagnose zu erhalten. Allerdings hat in den letzten Jahren die Zahl der gemeldeten Fälle erhöht hat, würde dies darauf hindeuten, Ärzte werden immer mehr bewusst, die Bedingung und mehr Neigung zu einem abschließenden Test bieten. Es gibt hervorragende Scan-Technologien zur Verfügung, vor allem die Verwendung von MRT-Bildgebung. In Fällen von vermuteter Chiari-Mißbildung ist dies ein unschätzbares Diagnosewerkzeug für medizinische Fachkräfte, da das charakteristische abnorme Gehirnwachstum leicht erkannt werden kann.

Es gibt vier Arten von Chiari-Mißbildungen, die meisten Patienten werden mit einem Typ 1 klassifiziert. Die Typen 2, 3 und 4 beziehen sich auf weitaus schwierigere Bedingungen. Oft ist Typ 2 bei der Geburt vorhanden und mit Spina bifida verbunden, können Kinder Probleme mit der Atmung und in den meisten Fällen gibt es einen Zugang von Flüssigkeit auf das Gehirn - bekannt als Hydrozephalus.

Typ 3 ist sehr selten, es tritt auf, wenn ein Säugling Schädel nicht abgeschlossen verschmolzen zusammen in der Gebärmutter, was zu einem Abschnitt des Gehirns außerhalb seines Kopfes. Typ 4 Chiari Mißbildungen sind wieder extrem selten, dieser Zustand ist auch einer, der sich als Geburtsfehler manifestiert, und hier wird das Baby mit einem unvollständigen Kleinhirn geboren - dem Teil des Gehirns, der sich an der Rückseite des Schädels befindet.

Allerdings, auch innerhalb der mildest Klassifizierung, Typ 1, kann es eine Eskalation der Bedingung, wenn es unbehandelt geht. Über einen längeren Zeitraum können die Komplikationen zu erheblichen Behinderungen und seltener zu Lähmungen führen. Für die meisten Betroffenen das häufigste Problem, das sie begegnen wird, ist eine Bedingung wie Syringomyelie bekannt. Hier wird das Rückenmark durch die Bildung eines langen Hohlraums beeinflusst, der sich mit Flüssigkeit füllt, wobei diese röhrenartige Struktur als Syrinx bekannt ist. Unbehandelt kann es wachsen und beginnen, die vitalen Wirbelsäule Strukturen komprimieren, kann ein Patient einen Mangel an Blase oder Darmkontrolle, Schmerzen und Muskelschwäche auftreten.

Die Behandlung für eine Syrinx beinhaltet das Entfernen eines Teils des aufgebauten Drucks durch Ablassen der Flüssigkeit. Trotz der Gefahr von Komplikationen, wird dieser Prozeß allgemein erwartet, die fortschreitende Natur einer Syrinx zu stoppen und die Symptome des Patienten zu lindern.

Das Arnold-Chiari-Syndrom kann auch eine Nebenbedingung induzieren, deren Ergebnisse irreversibel sein können. Es ist bekannt als Tethered Cord und wird durch ein Ende des Rückenmarks wird durch das Gewebe um sie herum verriegelt verursacht. Das Rückenmark führt eine Vielzahl von wesentlichen Funktionen, Senden von Nachrichten an und aus dem Gehirn, die um den Körper reisen. In einer normalen Wirbelsäule schwimmt die Schnur frei innerhalb eines Bades der Zerebrospinalflüssigkeit, aber wenn die Schnur an einem Ende eingeengt wird, kann sie sich ausdehnen und beschädigt werden.

Der Zustand kann behandelt werden, wenn es früh genug bemerkt, aber die Symptome nicht vor, bis der Patient beginnt zu wachsen und das Seil wird angespannt. Sobald die Schnur auf diese Weise gestreckt ist, ist es möglich, das Bündel von Nerven innerhalb dauerhafte Schäden zu erhalten.

Ein Patient, der an einer angebundenen Schnur leidet, kann Schwierigkeiten mit ihrer Beweglichkeit und Kontinenz haben. Weniger ernsthafte Aspekte der Bedingung können Schmerzen sein, die die Länge des Rückens und in die Beine und eine Empfindung der Taubheit in diesen Bereichen reisen.

Es gibt eine Reihe von chirurgischen Verfahren, die helfen können, werden diese in einem Versuch unternommen, um das Rückenmark aus dem Bindegewebe freizugeben und sind auf die Schwere der einzelnen Fälle zugeschnitten. Back-up-Behandlung wird auf die Linderung der Symptome, die Schmerzlinderung und Kontinenz Beratung zusammen mit Physiotherapie. Das Pflegepaket beinhaltet auch eine sorgfältige Überwachung, um sicherzustellen, dass sich der Zustand des Patienten im Laufe der Zeit nicht verschlechtert.

Die Ursachen von Arnold-Chiari sind nicht vollständig verstanden, obwohl es bekannt ist, während der Schwangerschaft zu beginnen.