Die Chiari-Malformation ist eine Erkrankung, die sowohl das Rückenmark als auch das Gehirn betrifft. Bei dieser neurologischen Störung werden die Kleinhirnmandeln (der untere Bereich des Gehirns) vom Schädel nach unten gedrückt, was bedeutet, dass sie auf der Oberseite der Wirbelsäule selbst aufliegen.
Die häufigste Form dieser Fehlbildung ist die Chiari-1-Malformation. Dies geschieht, wenn der Schädel nicht in der Lage ist, das Kleinhirn vollständig aufzunehmen, weil er entweder zu klein oder unförmig ist.
Wenn man die Lebenserwartung einer Person betrachtet, die an einer Chiari-Fehlbildung leidet, muss man sich darüber im Klaren sein, dass die Informationen zu diesem Thema recht begrenzt sind. Die Lebenserwartung variiert stark von Person zu Person, je nachdem, wie schwerwiegend die jeweilige Fehlbildung ist.
Chiari kann für Betroffene eine Reihe von Gefahren mit sich bringen. Da es die Mandeln des Kleinhirns nach unten drückt, ist die Basis des Gehirns einem höheren Druck als gewöhnlich ausgesetzt, was bestimmte neurologische Probleme auslösen kann. Darüber hinaus führt die Erkrankung in manchen Fällen zu einer Blockade des Liquordurchgangs. Dies ist ein erhebliches Problem, da diese Schutzflüssigkeit alle Nährstoffe enthält, die zur Ernährung des Gehirns erforderlich sind, und außerdem Abfallprodukte abtransportiert.
Während Experten weiterhin nach eindeutigen Beweisen dafür suchen, dass es sich bei Chiari um eine Erbkrankheit handelt, gibt es einige recht bedeutsame anekdotische Hinweise darauf, dass Chiari in Familien vorkommen kann. Es ist möglich, dass Kinder, die mit dieser Krankheit geboren wurden, das fehlerhafte Gen geerbt haben. Dennoch geht die Debatte weiter und die Wahrscheinlichkeit, dass Chiari an ein ungeborenes Kind weitergegeben wird, wird als eher gering eingeschätzt.
Derzeit liegen nur begrenzte Statistiken zur Lebenserwartung von Patienten mit Chiari-Fehlbildung vor. Es werden derzeit Forschungsarbeiten zur Verbesserung der Diagnose durchgeführt. Ein großer Aufschwung für die Diagnose war die Einführung der Magnetresonanztomographie (MRT) in den 1980er Jahren. Typ-1-Chiari ist die mildeste Form der Erkrankung und viele Betroffene führen ein normales Leben. Bei der Betrachtung der Lebenserwartung von Patienten müssen mehrere Faktoren berücksichtigt werden:**
Die Chiari-Fehlbildung ist eine Erkrankung, die sich auf jeden Patienten unterschiedlich auswirkt. Während ein Patient unter schwerwiegenden Symptomen wie Atemnot, Gleichgewichtsstörungen, Schwindel oder Depressionen leiden kann, die sich unbehandelt auf seine Lebenserwartung auswirken können, sind andere möglicherweise nahezu beschwerdefrei und führen einen relativ normalen Alltag.
Ein weiteres Merkmal, das unweigerlich die potenzielle Lebensdauer eines Patienten mit Chiari-1-Fehlbildung beeinflusst, ist sein Behandlungsplan. Leichtere Fälle, in denen Kopfschmerzen im Vordergrund stehen, können manchmal einfach mit schmerzlindernden Medikamenten behandelt werden. In anderen Fällen kann ein invasiverer medizinischer Eingriff erforderlich sein, der häufigste davon ist eine Operation, die darauf abzielt, den Druck auf das Gehirn zu verringern. Eine solche Operation kann die Entfernung eines Teils des Schädels, das Einführen eines Katheters in den Schädel über ein Bohrloch oder die Linderung des Druckaufbaus durch Ablassen von Flüssigkeiten umfassen.
Einige Patienten können nach der Operation ein normales Leben führen. Allerdings können Komplikationen, auch wenn sie selten sind, zur Entwicklung weiterer medizinischer Probleme führen. Gelegentlich muss der Patient möglicherweise erneut operiert werden, wenn das Problem erneut auftritt. Physiotherapie und kraniale Osteopathie können nach der Operation empfohlen werden, um die Lebensqualität zu steigern und zu erhalten.
Die mit der Chiari-Malformation verbundenen Symptome treten nicht unbedingt früh im Leben auf. Patienten, die jahrelang leben, ohne sich der Erkrankung bewusst zu sein, können durch den Druck auf ihr Rückenmark erhebliche Nervenschäden erleiden. Solche Schäden können trotz chirurgischer Behandlung irreversibel sein. Je früher die Erkrankung diagnostiziert wird, desto größer sind daher die Chancen des Patienten auf eine normale Lebenserwartung.