Die Chiari-Malformation, auch bekannt als Arnold-Chiari-Syndrom, bezieht sich auf einen Defekt in der Struktur des Kleinhirns, einem Teil des Gehirns, der für die Gleichgewichtskontrolle verantwortlich ist. Unter normalen Umständen befinden sich das Kleinhirn und bestimmte Teile des Hirnstamms in einem eingekerbten Raum im unteren vorderen Teil des Schädels. Dieser Raum liegt etwas oberhalb des Foramen magnum. Liegt das Kleinhirn unterhalb des Foramen magnum, spricht man von einer Chiari-Malformation.
Diese Fehlbildung entsteht dadurch, dass der Raum kleiner als gewöhnlich ist. Dabei bewegen sich Kleinhirn und Hirnstamm nach unten. Diese Anomalie übt Druck auf das Kleinhirn und den Hirnstamm aus, was Auswirkungen auf die Funktionen dieser Organe hat. Es führt auch zu einer Verstopfung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit.
Es gibt viele verschiedene Ursachen für das Arnold-Chiari-Syndrom. Einige davon sind wie folgt:
In den meisten Fällen ist die Fehlbildung angeboren; es kann sich auch später im Leben entwickeln. Im Erwachsenenalter entsteht eine Chiari-Fehlbildung, wenn zu viel Liquor aus dem Brust- oder Lendenbereich der Wirbelsäule abfließt. Dies kann durch Verletzungen, Infektionen oder den Kontakt mit schädlichen Giftstoffen und Chemikalien geschehen.
Menschen, die an dieser Fehlbildung leiden, leiden unter Nackenschmerzen, Gleichgewichtsstörungen, Taubheitsgefühl in den Beinen oder Armen, Muskelschwäche, Sehstörungen, Schwindel, Schluckbeschwerden, Hörverlust, Ohrensausen, Kopfschmerzen, Depressionen, Erbrechen und Schlaflosigkeit . Darüber hinaus kann die Person auch Probleme mit der Handkoordination und der Feinmotorik haben.
Die Symptome können von Person zu Person unterschiedlich sein, je nachdem, wie viel Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit sich ansammelt und wie stark der Druck auf das Kleinhirn, die Nerven und das umliegende Gewebe ausgeübt wird. Anfänglich kann es sein, dass eine Person keine Symptome verspürt; Allerdings können sich später eine Reihe von Symptomen manifestieren. Bei angeborenen Fehlbildungen sind die Symptome meist von Geburt an vorhanden.
Eine Operation ist die einzige Möglichkeit, diese Fehlbildung zu behandeln. Bei der grundlegenden Chiari-Missbildungsoperation wird im unteren vorderen Teil des Schädels mehr Platz geschaffen, damit das Kleinhirn ruhen kann, ohne auf das Rückenmark und den Hirnstamm zu drücken. Dieser zusätzliche Platz wird durch die Entfernung eines kleinen Teils der Nackenmuskulatur an der Schädelbasis sowie durch die Entfernung eines ersten Wirbels erreicht. Sobald diese grundlegende Operation durchgeführt ist, wird die Person eine Verbesserung der Symptome bemerken.
Derzeit ist eine Operation die einzige Möglichkeit, diesen strukturellen Defekt zu beheben und Schäden an der Wirbelsäule und dem Zentralnervensystem zu verhindern. Manchmal kann es erforderlich sein, mehr als eine Operation durchzuführen, um diese Erkrankung zu behandeln.
Im Falle einer Chiari-Fehlbildung im Erwachsenenalter ist eine Dekompressionsoperation der hinteren Schädelgrube die Möglichkeit, diese Erkrankung zu behandeln. Bei dieser Chiari-Fehlbildungsoperation wird ein Schnitt am Hinterkopf vorgenommen. Manchmal wird auch ein Teil der Wirbelsäule entfernt. Diese Operation wird von einem Neurochirurgen durchgeführt, der möglicherweise Elektrokauterisation einsetzt, um die Kleinhirnmandeln zu verkleinern.
Die Laminektomie der Wirbelsäule ist eine weitere Art der Operation zur Korrektur der Fehlbildung. Bei diesem chirurgischen Eingriff wird die knöcherne gewölbte Decke des Wirbelkanals, die sogenannte Lamina, entfernt. Dies trägt dazu bei, den Wirbelkanal zu vergrößern und so den Druck auf die Nerven und das Rückenmark zu verringern.
Wenn ein Säugling an einem Hydrozephalus leidet, wird zunächst ein Shunt eingeführt, um überschüssige Flüssigkeit abzuleiten und den Druck auf das Gehirn und andere Strukturen zu verringern. Manchmal wird ein Hydrozephalus mit einem Verfahren behandelt, das als dritte Ventrikulostomie bezeichnet wird. Bei diesem Verfahren wird eine Perforation im Boden des dritten Ventrikels vorgenommen, um den Fluss der Liquor cerebrospinalis zu verbessern.
Durch eine Operation kann eine deutliche Besserung der Beschwerden erreicht werden. In den meisten pädiatrischen Fällen verschwinden fast 50 Prozent der Symptome.