Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine relativ seltene Fehlbildung des Kleinhirns. Sie tritt hauptsächlich bei Säuglingen auf und ist typischerweise durch eine Assoziation mit der Spina bifida und einer abnormalen Anordnung des hinteren oder hinteren Teils des Gehirns (Kleinhirn und Bulbus) gekennzeichnet, der den oberen Teil der Halswirbelsäule berührt.
Eine Arnold-Chiari-Fehlbildung ist auch mit einem Hydrozephalus, also dem Vorhandensein von Liquor in den Hohlräumen über dem Gehirn, und einer Hirnschädigung verbunden. Es gibt verschiedene Formen des Chiari-Syndroms mit unterschiedlichem Schweregrad. Bei einigen kann es drei oder vier Arten von Defekten geben, die vor allem Kinder betreffen.
Bei der Chiari-Fehlbildung Typ I handelt es sich um ein deformiertes Kleinhirn, das durch das Foramen magnum (eine sehr große Öffnung im Hinterhauptbein des Schädels, die das Rückenmark mit dem Gehirn verbindet) abgesenkt wird. Die Diagnose von Chiari Typ I basiert auf der MRT und dem Ausmaß des Liquorflusses. Bei Kindern, die keine Symptome zeigen, ist ein chirurgischer Eingriff nicht immer sinnvoll, das Kind wird jedoch streng überwacht.
Eine Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ II geht auch mit anderen Nervenstrukturen (Kleinhirnmandeln, Gehirn) einher, jedoch nicht in allen Fällen. Manchmal ist Syringomyelie auch mit Typ I verbunden. Diese chronische Erkrankung ist durch das Vorhandensein einer Zyste im Rückenmark gekennzeichnet, die eine gelbe Flüssigkeit enthält und zu einer fortschreitenden Zerstörung von Nervenfasern führt, was zu einer Empfindlichkeit der Haut gegenüber Hitze, Kälte und Schmerzen führt . Platybasia kann ebenfalls erkennbar sein, was durch eine flache und ausgedehnte Schädelbasis veranschaulicht wird. Diese Art von Fehlbildung kommt häufiger bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen vor.
Eine Chiari-Fehlbildung vom Typ II geht typischerweise mit Myelomeningozele und Hydrozephalus einher. Die schwerste und häufigste Form der Myelomeningozele wird auch als Spina bifida bezeichnet. Hydrozephalus ist eine übermäßige Ansammlung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit in den Ventrikeln des Gehirns, die auf eine schlechte Durchblutung oder eine schlechte Absorption von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zurückzuführen ist.
Das Arnold-Chiari-Syndrom Typ III wird durch eine Kombination aus einer Fehlbildung des Bereichs zwischen Rückenmark und Medulla cerebellum und anderen Defekten wie Myelomeningozele oder Enzephalozele veranschaulicht. Enzephalozele ist eine Ausstülpung eines Teils des Gehirns zusammen mit seinen Hirnhäuten außerhalb des Schädels. Manchmal ist es angeboren, am häufigsten folgt es jedoch einer Gehirnerschütterung. In diesen Fällen tritt typischerweise ein Hydrozephalus auf.
Das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ IV ist durch eine mangelnde Entwicklung des Kleinhirns und eine Hypoplasie gekennzeichnet. Das Kleinhirn ist unterentwickelt oder unvollständig, und Teile des Schädels und des Rückenmarks können sichtbar sein.
Der österreichische Pathologe Hans Chiari beschrieb im 19. Jahrhundert erstmals Anomalien des Hinterhirns, die als Chiari-Fehlbildungen I, II und III bekannt sind. Chiari IV wurde später von anderen Wissenschaftlern identifiziert. Der Schweregrad wird von I bis IV skaliert, wobei IV am schwerwiegendsten ist. Typ III und IV sind am seltensten.
Die Symptome einer Chiari-Fehlbildung treten am häufigsten auf als:
Bei Kindern treten bei einer Fehlbildung vom Typ I selten Symptome auf. Wenn Symptome vorhanden sind, handelt es sich typischerweise um: