Синдромът на Arnold-Chiari е сравнително рядка малформация на малкия мозък. Среща се главно при кърмачета и обикновено се характеризира с връзка със спина бифида и необичайно разположение на задната или задната част на мозъка (малък мозък и луковица), която ангажира горната част на шийния отдел на гръбначния стълб.
Малформацията на Arnold-Chiari също е свързана с хидроцефалия, което е наличието на цереброспинална течност в кухините в излишък от мозъка и увреждане на мозъка. Има няколко форми на синдрома на Киари с различна степен на тежест. За някои може да има три или четири вида дефекти, които се отнасят предимно за децата.
Тип I малформация на Chiari се състои от деформиран малък мозък, който се спуска през foramen magnum (много голям отвор в тилната кост на черепа, който свързва гръбначния мозък с мозъка). Диагнозата Chiari тип I се основава на ЯМР и степента на потока на цереброспиналната течност. При деца, които не проявяват симптоми, не винаги е полезно да се намесва хирургично, но детето се поставя под строго наблюдение.
Тип II малформация на Арнолд-Киари също е свързана с други нервни структури (тонзили на малкия мозък, мозък), но не във всички случаи. Понякога сирингомиелията също се свързва с тип I. Това хронично заболяване се идентифицира, характеризиращо се с наличието на киста в гръбначния мозък, която съдържа жълта течност и води до прогресивно разрушаване на нервните влакна, което води до чувствителност на кожата към топлина, студ и болка . Platybasia също може да бъде очевидна, илюстрирана от плоска и разширена основа на черепа. Този вид малформация се среща по-често при юноши и млади хора.
Тип II малформация на Chiari обикновено се свързва с миеломенингоцеле и хидроцефалия. Най-тежката и често срещана форма на миеломенингоцеле е известна още като спина бифида. Хидроцефалията е прекомерно натрупване на цереброспинална течност във вентрикулите на мозъка, поради лоша циркулация или лоша абсорбция на цереброспинална течност.
Тип III синдром на Arnold-Chiari се илюстрира чрез комбинация от малформация на областта между гръбначния мозък и медулата на малкия мозък и други дефекти като миеломенингоцеле или енцефалоцеле. Енцефалоцеле е изпъкналост на част от мозъка, заедно с менингите, извън черепа. Понякога е вродено, но най-често се появява след мозъчно сътресение. В тези случаи обикновено се наблюдава хидроцефалия.
Тип IV синдром на Arnold-Chiari се характеризира с липса на развитие на малкия мозък, заедно с хипоплазия. Малкият мозък е недоразвит или непълен и могат да се виждат части от черепа и гръбначния мозък.
Австрийският патолог от 19 век Ханс Киари за първи път описва аномалии на задния мозък, известни като малформации на Киари I, II и III. Киари IV е идентифициран по-късно от други учени. Оценките за тежест са скалирани от I-IV, като IV е най-тежкият. Типове III и IV са най-редки.
Симптомите на малформация на Chiari най-често се проявяват като:
При деца малформацията тип I рядко има симптоми. Ако симптомите са налице, обикновено те са: