Малформацията на Chiari е заболяване, което засяга както гръбначния, така и главния мозък. При това неврологично разстройство церебеларните тонзили (долната част на мозъка) се изтласкват надолу от черепа, което означава, че лежат върху горната част на самия гръбначен стълб.
Най-често срещаният тип от тази малформация е известна като малформация Chiari 1. Това се случва, когато черепът не е в състояние да побере напълно малкия мозък, или защото е твърде малък, или защото е деформиран.
Когато разглеждаме очакваната продължителност на живота на човек, страдащ от малформация на Chiari, трябва да се има предвид, че информацията по този въпрос е доста ограничена. Продължителността на живота ще варира значително от индивид на индивид, в зависимост от това колко сериозна е тяхната конкретна малформация.
Киари може да представлява редица опасности за страдащите. Тъй като избутва сливиците на малкия мозък надолу, основата на мозъка е подложена на по-високо от обичайното налягане, което може да предизвика определени неврологични проблеми. Освен това в някои случаи състоянието причинява блокиране на преминаването на цереброспиналната течност. Това е сериозен проблем, тъй като тази защитна течност съдържа всички хранителни вещества, необходими за хранене на мозъка, и също така премахва отпадъчните продукти.
Докато експертите продължават да търсят категорични доказателства, че Киари е наследствено заболяване, има някои доста значими анекдотични доказателства, че може да се предава в семейства. Възможно е децата, родени със заболяването, да са наследили дефектния ген. Като се има предвид това, дебатът продължава и шансът за предаване на Chiari на неродено дете се смята за доста минимален.
Понастоящем статистиката, отнасяща се до продължителността на живота на пациентите, страдащи от малформация на Киари, е донякъде ограничена. Изследванията, насочени към подобряване на диагнозата, продължават. Голям тласък в диагностиката беше въвеждането на магнитно-резонансната томография (MRI) през 80-те години на миналия век. Киари тип 1 е най-лекото представяне на състоянието и много от страдащите живеят нормален живот. Когато става въпрос за разглеждане на продължителността на живота на пациентите, трябва да се вземат предвид редица фактори:**
Киари малформация е състояние, което се отразява на всеки страдащ по различен начин. Докато един пациент може да страда от тежки симптоми, включително респираторен дистрес, проблеми с равновесието, замаяност или депресия, които, оставени без лечение, биха могли да повлияят на продължителността на живота им, други може да са почти без симптоми и да живеят сравнително нормален ежедневен живот.
Друга характеристика, която неизбежно ще повлияе на потенциалната продължителност на живота на пациент, страдащ от малформация Chiari 1, е техният план за лечение. По-леките случаи, при които основната проява е главоболие, понякога могат просто да бъдат лекувани с болкоуспокояващи лекарства. В други случаи може да се наложи по-инвазивна медицинска намеса, най-често срещаната от които е операция, насочена към намаляване на натиска върху мозъка. Такава операция може да включва отстраняване на част от черепа, поставяне на катетър в черепа чрез пробит отвор или облекчаване на натрупването на налягане чрез освобождаване на течности.
Някои пациенти могат да живеят нормален живот след операцията. Въпреки това, усложненията, макар и редки, могат да доведат до развитие на допълнителни медицински проблеми. Понякога пациентът може да се нуждае от допълнителна операция, ако проблемът се появи отново. Физикална терапия и краниална остеопатия могат да бъдат препоръчани след операция, за да помогнат за повишаване и поддържане на качеството на живот.
Симптомите, свързани с малформацията на Киари, не се появяват непременно в ранна възраст. Пациенти, които живеят с години, без да знаят, че имат заболяването, могат да се окажат със значително увреждане на нервите, причинено от натиска върху гръбначния им мозък. Такова увреждане може да се окаже необратимо въпреки хирургичното лечение. Следователно, колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-голям е шансът на пациента за нормален живот.