Малформацията на Киари, известна също като синдром на Арнолд-Киари, се отнася до дефект в структурата на малкия мозък, който е част от мозъка, която е отговорна за контрола на баланса. При нормални обстоятелства малкият мозък и определени части от мозъчния ствол са разположени във вдлъбнато пространство към долната предна част на черепа. Това пространство е малко над foramen magnum. Ако малкият мозък е разположен под foramen magnum, това е известно като малформация на киари.
Тази малформация се развива поради по-малко пространство от обикновено. Когато това се случи, малкият мозък и мозъчният ствол се придвижват надолу. Тази аномалия упражнява натиск върху малкия мозък, както и върху мозъчния ствол, което засяга функциите, които тези органи контролират. Той също така причинява запушване на цереброспиналната течност.
Има много различни причини за синдрома на Арнолд-Киари. Някои от тях са както следва:
В повечето случаи малформацията е вродена; може да се развие и по-късно в живота. В зряла възраст малформацията на Chiari се развива, когато твърде много цереброспинална течност се оттича от гръдния или лумбалния участък на гръбначния стълб. Това може да се случи поради нараняване, инфекция или излагане на вредни токсини и химикали.
Хората, страдащи от тази малформация, изпитват болка във врата, проблеми с равновесието, изтръпване на краката или ръцете, мускулна слабост, проблеми със зрението, световъртеж, проблеми при преглъщане, загуба на слуха, бръмчене в ушите, главоболие, депресия, повръщане и безсъние . В допълнение, лицето може също да има проблеми с координацията на ръцете и фините двигателни умения.
Симптомите могат да варират от човек на човек в зависимост от това колко гръбначно-мозъчна течност се натрупва и нивото на натиск върху малкия мозък, нервите и околните тъкани. Първоначално човек може да не изпитва никакви симптоми; въпреки това редица симптоми могат да се проявят по-късно. При вродена малформация симптомите обикновено присъстват от раждането.
Хирургията е единственият начин за лечение на тази малформация. Основната хирургия на малформация на Chiari включва създаване на повече пространство в долната предна част на черепа, така че малкият мозък да може да почива, без да натиска гръбначния мозък и мозъчния ствол. Това допълнително пространство се постига чрез премахване на малка част в основата на черепа, която присъства в мускулите на врата, както и чрез премахване на първия прешлен. След извършване на тази основна операция, човекът ще забележи подобрение на симптомите.
В момента операцията е единственият начин за коригиране на този структурен дефект и предотвратяване на увреждане на гръбначния стълб и централната нервна система. Понякога може да се наложи извършването на повече от една операция за лечение на това състояние.
В случай на малформация на Chiari в зряла възраст, операцията за декомпресия на задната ямка е начинът за лечение на това състояние. При тази операция за малформация на Chiari се прави разрез в задната част на главата. Понякога се отстранява и част от гръбначния стълб. Тази операция се извършва от неврохирург, който може да използва електрокаутеризация, за да намали малките сливици.
Спиналната ламинектомия е друг вид операция за коригиране на малформацията. При тази хирургическа процедура се отстранява костният дъговиден покрив на гръбначния канал, известен като ламина. Това помага за увеличаване на размера на гръбначния канал, като по този начин облекчава натиска върху нервите и гръбначния мозък.
Ако бебето страда от хидроцефалия, първоначално се въвежда шунт за изтичане на излишната течност и облекчаване на натиска върху мозъка и други структури. Понякога хидроцефалията се лекува с помощта на процедура, известна като трета вентрикулостомия. Тази процедура включва извършване на перфорация в дъното на третата камера, за да се подобри потокът на цереброспиналната течност.
Хирургията може да помогне за значително подобрение на симптомите. В повечето педиатрични случаи почти 50 процента от симптомите се елиминират.