キアリ奇形（アーノルド・キアリ症候群）は、頭蓋骨の底部にある開口部を通って脳の一部を下降させることを指す。この腔は通常は透明であり、異常に位置する組織によって引き起こされる閉塞は、脊柱管に沿って脳脊髄液として知られる流体の健康な流れを止めることを含む多くの問題を引き起こす可能性がある。冒された脳の部分は小脳扁桃腺として知られています。キアリ奇形の場合、それらはあまりにも低く突き出て、頭蓋骨の底を通過します。
3年後、第2の病理学者であるドイツのジュリアス・アーノルド（Julius Arnold）は子供の剖検を行っていましたが、彼はあまりにも変形したことに気付いていませんでした。彼の発見の説明をし、キアリのものを後押しした。これは、アーノルド - キアリの奇形として知られている障害につながった。
患者はいろいろな方法で冒されることがありますが、若者や若年成人に達すると病気になり易い人もいます。 Arnold-Chiari症候群の他の症例では、子供キャリアも同様に影響を受ける。患者が呈する最も一般的な症状は、中程度から極端な頭痛や頸部の痛みです。その後、多くの人が目、耳、喉の領域を中心とした失見当とめまいの感情を記述し、その後は飲み込むことが難しいかもしれません。めまいやめまいにつながる聴覚障害や視覚障害が複数あることがよくあります。
これらは、脳と脊髄に影響を及ぼす頭蓋骨の基部における圧力の上昇によって引き起こされ、両者の間の脳脊髄液の正常な流れを妨害する。そのため、咳、笑い、運動に参加するなど、この領域へのストレスを増す活動は、短期間で問題を悪化させる可能性があります。さらに、Arnold-Chiari奇形を患っている患者は、精巧な運動能力が損なわれ、筋肉に一般的な衰弱感があり、しばしば容易に疲れてしまうことがある。彼らの四肢は、痛みの原因となるうずきの影響を受け、心臓の心悸亢進を経験することがあります。
アーノルド-Chiari症候群の症状は比較的複雑であり、かつては多くの患者が迅速かつ適切な診断を受けることが困難であることがありました。しかし、近年、報告された症例の数が増加しており、これは医師がその状態をより認識し、決定的な検査を提供する傾向が強まることを示唆している。優れたスキャン技術、特にMRIイメージングの使用があります。 Chiariの奇形が疑われる場合、特徴的な異常な脳の成長が容易に認識できるので、これは医療専門家にとって貴重な診断ツールです。
キアリ奇形は4種類あり、ほとんどの患者は1型に分類されます.2,3,4型ははるかに厳しい状態を指します。タイプ2は出生時に存在し、脊髄二分脊椎に関連することが多いが、子供は呼吸に問題を抱くことがあり、ほとんどの場合、脳には水頭症（水頭症）がある。
タイプ3は非常にまれであり、乳児の頭蓋骨が子宮内で一緒に融合していない場合に発生し、その結果脳の一部が頭の外側に横たわっている。タイプ4のキアリの奇形は、やはり非常に稀であり、この状態もまた先天性欠損として現れ、ここでは、不完全な小脳 - 頭蓋骨の後部に見られる脳の部分で生まれます。
しかし、最も軽度の分類、タイプ1であっても、それが治療されなければ状態の亢進があり得る。長期間にわたり、合併症はかなり重度の障害になり、まれに麻痺につながる可能性があります。大部分の患者にとって、最も一般的な問題は、脊髄空洞症（syringomyelia）と呼ばれる状態です。ここで、脊髄は流体で満たされた長い空洞の形成によって影響され、この管状の構造はサイレンス（syrinx）として知られている。放置すると肥大し、重要な脊髄構造を圧迫し始め、患者は膀胱または腸の制御不足、痛みおよび筋肉の衰弱を経験することがある。
Syrinxの治療は、流体を排出することによって蓄積された圧力の一部を除去することを含む。合併症のリスクがあるにもかかわらず、このプロセスは、一般的には、Syrinxの進行性の性質を停止させ、患者の症状を緩和することが期待されている。
アーノルド - キアリ症候群は、二次的な状態を誘発することもあり、その結果は不可逆的であり得る。それは繋留コードとして知られており、脊髄の一端が周囲の組織によって適所に固定されることによって引き起こされる。脊髄は、身体の周りを移動する脳へ/から脳にメッセージを送り、様々な本質的な機能を果たします。通常の脊柱では、コードは脳脊髄液の中で自由に浮動するが、コードが一方の端で収縮すると、伸びて損傷することがある。
症状が早期に発見されれば治療できるが、患者が成長して脊髄に圧迫が生じるまで症状が現れないことがある。コードがこのように引き伸ばされると、神経の束が恒久的な損傷を受ける可能性があります。
繋留コードに苦しんでいる患者は、その移動性および遵守に困難を有する場合がある。症状の重症度がそれほど深刻でないのは、背中の長さと脚にかかる痛みであり、これらの領域では麻痺の感覚です。
これらは、結合組織から脊髄を解放するために行われ、それぞれの症例の重症度に合わせて調整される多くの外科処置がある。治療の後戻りは、症状を和らげ、痛みを軽減し、カウンセリングを継続し、理学療法を受けることを目指します。ケアパッケージには、患者の状態が時間とともに悪化しないことを保証するための慎重な監視も含まれます。
Arnold-Chiariの原因は完全に理解されていませんが、妊娠中に始まることが知られています。