アーノルド・キアリ症候群は、比較的まれな小脳奇形です。 これは主に乳児に発生し、典型的には二分脊椎との関連、および頸椎の上部と係合する脳の後部または後部（小脳および球部）の異常な配置によって特徴付けられます。
アーノルド・キアリ奇形は、脳の過剰な空洞内に脳脊髄液が存在する水頭症や脳損傷にも関連しています。 キアリ症候群には、重症度が異なるいくつかの形態があります。 人によっては、主に子供に関係する 3 つまたは 4 つのタイプの欠陥がある場合があります。
I 型キアリ奇形は、大後頭孔 (脊髄を脳に接続する頭蓋骨の後頭骨にある非常に大きな開口部) を通して下降する、変形した小脳によって構成されます。 キアリ I 型の診断は、MRI と脳脊髄液の流れの程度に基づいて行われます。 症状を示さない小児の場合、外科的介入が常に有効であるとは限りませんが、小児は厳格な監視下に置かれます。
II 型アーノルド・キアリ奇形は他の神経構造（小脳扁桃、脳）にも関連しますが、すべての場合に起こるわけではありません。 場合によっては、脊髄空洞症も I 型に関連していることがあります。この慢性疾患は、黄色の液体を含む脊髄の嚢胞の存在を特徴として特定され、神経線維の進行性の破壊につながり、その結果、熱、寒さ、痛みに対する皮膚の過敏症が生じます。 。 平らで拡張した頭蓋骨基部によって示されるように、広頭症も明らかである場合があります。 このタイプの奇形は、青年および若年成人でより頻繁に見られます。
II 型キアリ奇形は、通常、骨髄髄膜瘤および水頭症と関連しています。 最も重篤で最も一般的な形態の脊髄髄膜瘤は、二分脊椎としても知られています。 水頭症は、脳脊髄液の循環不良または吸収不良が原因で、脳室内に脳脊髄液が過剰に蓄積する病気です。
III 型アーノルド・キアリ症候群は、脊髄と小脳延髄の間の領域の奇形と、骨髄髄膜瘤や脳瘤などの他の欠陥の組み合わせによって示されます。 脳瘤は、脳の一部が髄膜とともに頭蓋骨の外に突出したものです。 先天性の場合もありますが、最も一般的には脳震盪の後に起こります。 このような場合には水頭症が典型的に見られます。
IV 型アーノルド・キアリ症候群は、小脳の発達の欠如と形成不全を特徴とします。 小脳は未発達または不完全であり、頭蓋骨と脊髄の一部が見える場合があります。
19 世紀のオーストリアの病理学者ハンス キアリは、キアリ奇形 I、II、III として知られる後脳の異常を初めて説明しました。 キアリ IV は後に他の科学者によって特定されました。 重症度の評価は I ～ IV で評価され、IV が最も重症になります。 III 型と IV 型は最もまれです。
**キアリ奇形の症状は、最も一般的に次のように現れます。
**小児では、I 型奇形には症状がほとんどありません。 症状がある場合、通常は次のような症状があります。