Arnold-Chiari sindromu serebellumun nisbətən nadir qüsurudur. Bu, əsasən körpələrdə baş verir və adətən onurğanın bifida ilə əlaqəsi və servikal onurğanın yuxarı hissəsini tutan beynin arxa və ya arxa hissəsinin (beyincik və ampul) anormal yerləşməsi ilə xarakterizə olunur.
Arnold-Chiari malformasiyası hidrosefali ilə də əlaqələndirilir, bu, beyindən artıq boşluqlarda onurğa beyni mayesinin olması və beyin zədələnməsidir. Chiari sindromunun müxtəlif dərəcədə şiddətə malik bir neçə forması var. Bəziləri üçün, ilk növbədə uşaqlara aid olan üç və ya dörd növ qüsur ola bilər.
Tip I Chiari malformasiyası foramen maqnum (kəllənin oksipital sümüyünün onurğa beynini beyinlə birləşdirən çox böyük açılış) vasitəsilə aşağı salınmış formalı olmayan beyincikdən ibarətdir. Chiari Tip I diaqnozu MRT və serebrospinal maye axınının dərəcəsinə əsaslanır. Heç bir simptom göstərməyən uşaqlarda cərrahi müdaxilə həmişə faydalı deyil, lakin uşaq ciddi nəzarət altındadır.
Tip II Arnold-Chiari malformasiyası digər sinir strukturları (serebellar tonzillər, beyin) ilə də əlaqələndirilir, lakin bütün hallarda deyil. Bəzən sirinqomieliya da I tiplə əlaqələndirilir. Bu xroniki pozğunluq onurğa beynində sarı maye olan kistanın olması ilə xarakterizə olunur və sinir liflərinin mütərəqqi məhvinə gətirib çıxarır, nəticədə dərinin istiyə, soyuğa və ağrıya həssaslığı yaranır. . Platybasia da aydın ola bilər, düz və genişlənmiş kəllə bazası ilə təsvir olunur. Bu tip qüsurlara daha çox yeniyetmələrdə və gənclərdə rast gəlinir.
Tip II Chiari malformasiyası tipik olaraq miyelomeningosel və hidrosefali ilə əlaqələndirilir. Miyelomeningoselin ən ağır və ən çox yayılmış forması spina bifida kimi də tanınır. Hidrosefali, beyin-onurğa beyni mayesinin zəif qan dövranı və ya zəif sorulması nəticəsində beynin mədəciklərində həddindən artıq yığılmasıdır.
Tip III Arnold-Chiari sindromu onurğa beyni ilə beyincik beyincikləri arasındakı nahiyənin malformasiyasının və miyelomeninqosel və ya ensefalosel kimi digər qüsurların birləşməsi ilə təsvir olunur. Ensefalosel beynin bir hissəsinin beyin qişaları ilə birlikdə kəllə sümüyünün xaricinə çıxmasıdır. Bəzən anadangəlmə olur, lakin ən çox beyin sarsıntısından sonra olur. Bu hallarda hidrosefali adətən müşahidə olunur.
Tip IV Arnold-Chiari sindromu hipoplaziya ilə birlikdə serebellar inkişafın olmaması ilə xarakterizə olunur. Serebellum az inkişaf etmiş və ya natamamdır, kəllə və onurğa beyninin hissələri görünə bilər.
19-cu əsr Avstriyalı patoloq Hans Chiari ilk dəfə Chiari malformasiyaları I, II və III kimi tanınan arxa beynin anomaliyalarını təsvir etdi. Chiari IV daha sonra digər elm adamları tərəfindən müəyyən edildi. Ağırlıq dərəcələri I-IV arasında ölçülür, IV ən ağırdır. III və IV növlər ən nadirdir.
Chiari malformasiyasının simptomları ən çox aşağıdakılardır:
Uşaqlarda I tip malformasiya nadir hallarda simptomlara malikdir. Semptomlar varsa, adətən bunlar: