Chiari malformasiyası həm onurğa beynini, həm də beyni təsir edən bir xəstəlikdir. Bu nevroloji pozğunluqda serebellar badamcıqlar (beynin aşağı hissəsi) kəllə tərəfindən aşağı itilir, yəni onurğa sütununun yuxarı hissəsində yerləşir.
Bu malformasiyanın ən çox yayılmış növü Chiari 1 malformasiyası kimi tanınır. Bu, kəllə beyinciyi tamamilə saxlaya bilmədiyi zaman baş verir, ya çox kiçikdir, ya da forması pozulmuşdur.
Chiari malformasiyasından əziyyət çəkən bir insanın ömrünü nəzərdən keçirərkən, bu mövzuda məlumatların kifayət qədər məhdud olduğunu qiymətləndirmək lazımdır. Gözlənilən ömür uzunluğu fərdi qüsurlarının nə qədər ciddi olduğundan asılı olaraq, fərddən fərdə çox dəyişəcək.
Chiari əziyyət çəkənlər üçün bir sıra təhlükələr yarada bilər. Beyincik badamcıqlarını aşağı itələdiyi üçün beynin bazası adi haldan daha yüksək təzyiqə məruz qalır ki, bu da müəyyən nevroloji problemlərə səbəb ola bilər. Bundan əlavə, bəzi hallarda vəziyyət serebrospinal mayenin keçidinin tıxanmasına səbəb olur. Bu, əhəmiyyətli bir problemdir, çünki bu qoruyucu maye beyni qidalandırmaq üçün lazım olan bütün qidaları ehtiva edir və həmçinin tullantıları çıxarır.
Mütəxəssislər Chiari'nin irsi bir vəziyyət olduğuna dair qəti sübutlar axtarmağa davam etsə də, onun ailələrdə işləyə biləcəyinə dair kifayət qədər əhəmiyyətli anekdot sübutları var. Ola bilsin ki, bu xəstəliklə doğulan uşaqlar qüsurlu geni miras alıblar. Bununla belə, mübahisə davam edir və Chiari'nin doğmamış bir uşağa keçmə şansının olduqca minimal olduğu düşünülür.
Hal-hazırda, Chiari malformasiyasından əziyyət çəkən xəstələrin ömür uzunluğu ilə bağlı statistika bir qədər məhduddur. Diaqnozun yaxşılaşdırılmasına yönəlmiş tədqiqatlar davam edir. Diaqnozda böyük təkan 1980-ci illərdə maqnit rezonans görüntüləmənin (MRT) tətbiqi oldu. Tip 1 Chiari vəziyyətin ən yüngül təzahürüdür və bir çox əziyyət çəkənlər normal həyat sürürlər. Xəstələrin ömrünü nəzərə almağa gəldikdə, bir sıra amillər nəzərə alınmalıdır:**
Chiari malformasiyası hər kəsə fərqli təsir göstərən bir vəziyyətdir. Bir xəstə tənəffüs çətinliyi, balansla bağlı problemlər, başgicəllənmə və ya depressiya kimi ciddi simptomlardan əziyyət çəksə də, müalicə edilmədikdə onların ömrünə təsir edə bilər, digərləri demək olar ki, simptomsuz ola bilər və nisbətən normal gündəlik həyat sürə bilər.
Chiari 1 qüsurundan əziyyət çəkən bir xəstənin potensial ömrünə qaçılmaz təsir edəcək başqa bir xüsusiyyət onların müalicə planıdır. Əsas təqdimatın baş ağrısı olduğu daha yüngül hallar bəzən sadəcə ağrı kəsici dərmanlarla müalicə edilə bilər. Digər hallarda daha çox invaziv tibbi müdaxilə tələb oluna bilər, bunlardan ən çox yayılmışı beyinə təzyiqi azaltmağa yönəlmiş cərrahiyyədir. Bu cür cərrahiyyə kəllə sümüyünün bir hissəsinin çıxarılmasını, qazılmış deşik vasitəsilə kəllə sümüyünün içinə kateterin daxil edilməsini və ya mayelərin buraxılması ilə təzyiqin artmasının azaldılmasını əhatə edə bilər.
Bəzi xəstələr əməliyyatdan sonra normal həyat sürə bilirlər. Bununla belə, ağırlaşmalar, nadir olsa da, sonrakı tibbi problemlərin inkişafına səbəb ola bilər. Bəzən problem yenidən baş verərsə, xəstə əlavə əməliyyat tələb edə bilər. Həyat keyfiyyətini artırmaq və saxlamaq üçün əməliyyatdan sonra fiziki terapiya və kəllə osteopatiyası tövsiyə oluna bilər.
Chiari Malformasiyası ilə əlaqəli simptomlar mütləq həyatın erkən dövründə özünü göstərmir. Vəziyyəti olduğunu bilmədən illərdir yaşayan xəstələr onurğa beyninə təzyiq nəticəsində əhəmiyyətli sinir zədələnməsi ilə nəticələnə bilər. Bu cür zədələr cərrahi müalicəyə baxmayaraq geri dönməz ola bilər. Buna görə də, vəziyyət nə qədər erkən diaqnoz qoyulsa, xəstənin normal həyat müddətinin şansı daha yüksəkdir.