Arnold-Chiari sindromu olaraq da bilinən Chiari Malformasiyası, beynin tarazlığa nəzarətdən məsul olan bir hissəsi olan beyincik strukturunda bir qüsura aiddir. Normal şəraitdə beyincik və beyin sapının müəyyən hissələri kəllə sümüyünün aşağı ön hissəsinə doğru girintili boşluqda yerləşir. Bu boşluq foramen magnumdan bir qədər yuxarıdadır. Beyincik foramen magnum altında yerləşirsə, bu, chiari malformasiyası kimi tanınır.
Bu malformasiya məkanın adi haldan daha kiçik olması səbəbindən inkişaf edir. Bu baş verdikdə, beyincik və beyin sapı aşağıya doğru hərəkət edir. Bu anormallıq beyincik və beyin sapına təzyiq göstərir və bu orqanların idarə etdiyi funksiyalara təsir göstərir. Bu da onurğa beyni mayesinin tıxanmasına səbəb olur.
Arnold-Chiari sindromunun müxtəlif səbəbləri var. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:
Əksər hallarda malformasiya anadangəlmə olur; o, həm də sonrakı həyatda inkişaf edə bilər. Yetkinlik dövründə Chiari malformasiyası onurğanın döş və ya bel nahiyəsindən çox serebrospinal maye axdıqda inkişaf edir. Bu, zədə, infeksiya və ya zərərli toksinlərə və kimyəvi maddələrə məruz qalma nəticəsində baş verə bilər.
Bu qüsurdan əziyyət çəkən insanlar boyunda ağrılar, tarazlıq problemləri, ayaqlarda və ya qollarda uyuşma, əzələ zəifliyi, görmə problemləri, başgicəllənmə, udma zamanı problemlər, eşitmə itkisi, qulaqlarda uğultu, baş ağrıları, depressiya, qusma və yuxusuzluqla qarşılaşırlar. . Bundan əlavə, insanın əl koordinasiyası və incə motor bacarıqları ilə bağlı problemləri də ola bilər.
Semptomlar serebrospinal mayenin nə qədər yığılmasından və beyinciklərə, sinirlərə və ətraf toxumalara təzyiq səviyyəsindən asılı olaraq insandan insana dəyişə bilər. Başlanğıcda bir insan heç bir simptomla qarşılaşmaya bilər; lakin bir sıra simptomlar sonradan özünü göstərə bilər. Anadangəlmə malformasiyada simptomlar adətən doğuşdan görünür.
Bu malformasiyanı müalicə etməyin yeganə yolu cərrahiyyədir. Əsas Chiari malformasiyası cərrahiyyəsi, beyincik onurğa beynini və beyin sapını itələmədən istirahət edə bilməsi üçün kəllənin aşağı ön hissəsində daha çox yer açmağı nəzərdə tutur. Bu əlavə boşluq, boyun əzələlərində mövcud olan kəllə bazasında kiçik bir hissənin çıxarılması və həmçinin birinci fəqərənin çıxarılması ilə əldə edilir. Bu əsas cərrahiyyə həyata keçirildikdən sonra şəxs simptomların yaxşılaşdığını görəcək.
Hazırda bu struktur qüsurunu düzəltmək, onurğa sütunu və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin qarşısını almaq üçün yeganə yol cərrahiyyədir. Bəzən bu vəziyyəti müalicə etmək üçün birdən çox əməliyyat aparılmalı ola bilər.
Yetkinlik dövründə Chiari malformasiyası halında, posterior fossa dekompressiya əməliyyatı bu vəziyyəti müalicə etməyin yoludur. Bu Chiari malformasiya əməliyyatında başın arxa hissəsində kəsik edilir. Onurğanın bir hissəsi də bəzən çıxarılır. Bu əməliyyat serebellar badamcıqları kiçik etmək üçün elektrokoteriyadan istifadə edə bilən bir neyrocərrah tərəfindən həyata keçirilir.
Onurğa laminektomiyası malformasiyanı düzəltmək üçün başqa bir əməliyyat növüdür. Bu cərrahi əməliyyatda onurğa kanalının lamina kimi tanınan sümüklü qövsvari damı çıxarılır. Bu, onurğa kanalının ölçüsünü artırmağa kömək edir, bununla da sinirlərə və onurğa beyninə təzyiqi azaldır.
Körpə hidrosefalidən əziyyət çəkirsə, əvvəlcə həddindən artıq mayeni çıxarmaq və beyinə və digər strukturlara təzyiqi azaltmaq üçün şunt tətbiq olunur. Bəzən hidrosefali üçüncü ventrikulostomiya kimi tanınan bir prosedurdan istifadə edərək müalicə olunur. Bu prosedur serebrospinal mayenin axını yaxşılaşdırmağa kömək etmək üçün üçüncü mədəciyin döşəməsində perforasiya edilməsini əhatə edir.
Cərrahiyyə simptomların əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmasına kömək edə bilər. Əksər pediatrik hallarda simptomların təxminən 50 faizi aradan qaldırılır.