Chiari 畸形，也稱為 Arnold-Chiari 綜合徵，是指小腦結構的缺陷，小腦是大腦中負責平衡控制的部分。 在正常情況下，小腦和腦幹的某些部分位於朝向顱骨前下部的凹進空間。 空間略高於枕骨大孔。 如果小腦位於枕骨大孔下方，則稱為 chiari 畸形。
這種畸形的發生是由於空間比平常小。 當這種情況發生時，小腦和腦幹會向下移動。 這種異常會對小腦和腦幹施加壓力，進而影響這些器官控制的功能。 它還會導致腦脊髓液阻塞。
**阿諾-加氏症候群有許多不同的原因。 其中一些如下：
在大多數情況下，畸形是先天性的； 它也可以在以後的生活中發展。 成年後，當過多的腦脊髓液從脊椎的胸椎或腰椎區域排出時，就會出現 Chiari 畸形。 這可能是由於受傷、感染或接觸有害毒素和化學物質而發生。
患有這種畸形的人會出現頸部疼痛、平衡問題、腿部或手臂麻木、肌肉無力、視力問題、頭暈、吞嚥問題、聽力損失、耳鳴、頭痛、憂鬱、嘔吐和失眠。 此外，該人還可能存在手部協調和精細運動技能方面的問題。
症狀因人而異，取決於腦脊髓液積聚的量以及對小腦、神經和周圍組織施加的壓力水平。 最初，一個人可能不會出現任何症狀； 然而，隨後可能會出現一些症狀。 對於先天畸形，症狀通常從出生時就出現。
手術是治療這種畸形的唯一方法。 基本的 Chiari 畸形手術涉及在顱骨下前部留出更多空間，以便小腦可以在不擠壓脊髓和腦幹的情況下休息。 這個額外的空間是通過去除位於頸部肌肉中的顱底的一小部分以及去除第一塊椎骨來實現的。 一旦進行了這項基本手術，患者就會注意到症狀有所改善。
目前，手術是糾正這種結構缺陷並防止脊椎和中樞神經系統受損的唯一方法。 有時，可能需要進行多次手術來治療這種情況。
對於成年期Chiari畸形，後顱窩減壓手術是治療這種情況的方法。 在這個 Chiari 畸形手術中，在頭部後部切開一個切口。 有時，脊椎的一部分也會被切除。 該手術由神經外科醫生進行，他可能會使用電燒術使小腦扁桃體變小。
脊椎椎板切除術是另一種矯正畸形的手術。 在這種外科手術中，椎管的骨拱頂（稱為椎板）被移除。 這有助於增加椎管的尺寸，從而減輕神經和脊髓的壓力。
如果嬰兒患有腦積水，首先會引入分流器以排出過多的液體並減輕大腦和其他結構的壓力。 有時，腦積水可以透過第三腦室造口術進行治療。 此手術涉及在第三腦室底部穿孔，以幫助改善腦脊髓液的流動。
手術可以幫助顯著改善症狀。 在大多數兒科病例中，近 50% 的症狀都會消失。