Chiari 畸形是一種同時影響脊髓和大腦的疾病。 在這種神經系統疾病中,小腦扁桃體(大腦的下部區域)被頭骨向下推,這意味著它位於脊椎本身的頂部。
這種畸形最常見的類型稱為 Chiari 1 畸形。 當頭骨不足以完全容納小腦時,就會發生這種情況,要么是因為頭骨太小,要么是因為頭骨畸形。
在考慮 Chiari 畸形患者的預期壽命時,有必要認識到有關此主題的資訊相當有限。 預期壽命因人而異,取決於其特定畸形的嚴重程度。
Chiari 會給患者帶來許多危險。 由於它將小腦扁桃體向下推,大腦底部承受比平常更高的壓力,這可能會引發某些神經系統問題。 此外,在某些情況下,這種情況會導致腦脊髓液通道受阻。 這是一個嚴重的問題,因為這種保護液含有大腦所需的所有營養物質,而且還能清除廢物。
雖然專家們仍在繼續尋找確實的證據來證明 Chiari 是一種遺傳性疾病,但有一些相當重要的軼事證據表明它可以在家族中遺傳。 患有這種疾病的孩子有可能遺傳了有缺陷的基因。 話雖如此,爭論仍在繼續,人們認為將 Chiari 傳給未出生的孩子的機會相當小。
目前,有關 Chiari 畸形患者預期壽命的統計數據有些有限。 旨在改善診斷的研究正在進行中。 20 世紀 80 年代磁振造影 (MRI) 的引入極大地促進了診斷。 1 型 Chiari 是此病最輕微的表現,許多患者都過著正常的生活。 在考慮患者的預期壽命時,需要考慮以下因素:
Chiari 畸形是一種對每個患者都有不同影響的疾病。 雖然一名患者可能會出現嚴重症狀,包括呼吸窘迫、平衡問題、頭暈或憂鬱,如果不及時治療,可能會影響他們的預期壽命,但其他患者可能幾乎沒有症狀,過著相對正常的日常生活。
另一個不可避免地影響 Chiari 1 畸形患者潛在壽命的特徵是他們的治療計劃。 主要表現是頭痛的較輕微病例有時只需使用止痛藥物即可治療。 在其他情況下,可能需要更具侵入性的醫療幹預,其中最常見的是旨在減輕大腦壓力的手術。 此類手術可能涉及切除一部分顱骨,透過鑽孔將導管插入顱骨,或透過釋放液體來緩解壓力積聚。
有些患者在手術後能夠過著正常的生活。 然而,併發症雖然很少見,但可能會導致進一步的醫療問題。 有時,如果問題再次出現,患者可能需要進一步手術。 手術後可能建議進行物理治療和顱骨整骨療法,以幫助改善和維持生活品質。
與 Chiari 畸形相關的症狀不一定在生命早期出現。 生活多年而沒有意識到自己患有這種疾病的患者可能會因脊髓壓力而導致嚴重的神經損傷。 儘管進行了手術治療,這種損傷可能是不可逆的。 因此,越早診斷出病情,患者獲得正常壽命的機會就越大。