Arnold-Chiari sendromu olarak da bilinen Chiari Malformasyonu, beynin denge kontrolünden sorumlu kısmı olan beyincik yapısındaki bir kusuru ifade eder. Normal şartlarda beyincik ve beyin sapının belirli bölümleri kafatasının alt ön kısmına doğru girintili çıkıntılı bir alanda bulunur. Bu boşluk foramen magnumun biraz üzerindedir. Beyincik foramen magnumun altında yer alıyorsa buna chiari malformasyonu denir.
Bu malformasyon, alanın normalden daha küçük olması nedeniyle gelişir. Bu olduğunda beyincik ve beyin sapı aşağı doğru hareket eder. Bu anormallik, beyincik ve beyin sapı üzerinde baskı oluşturarak bu organların kontrol ettiği işlevleri etkiler. Aynı zamanda beyin omurilik sıvısının tıkanmasına da neden olur.
Arnold-Chiari sendromunun birçok farklı nedeni vardır. Bunlardan bazıları aşağıdaki gibidir:
Çoğu durumda malformasyon doğuştandır; aynı zamanda yaşamın ilerleyen dönemlerinde de gelişebilir. Yetişkinlikte Chiari malformasyonu, omurganın torasik veya lomber bölgesinden çok fazla beyin omurilik sıvısı boşaldığında gelişir. Bu yaralanma, enfeksiyon veya zararlı toksinlere ve kimyasallara maruz kalma nedeniyle meydana gelebilir.
Bu malformasyondan muzdarip insanlar boyunda ağrı, denge sorunları, bacaklarda veya kollarda uyuşukluk, kas zayıflığı, görme sorunları, baş dönmesi, yutma sorunları, işitme kaybı, kulaklarda uğultu, baş ağrıları, depresyon, kusma ve uykusuzluk yaşarlar. . Ayrıca kişide el koordinasyonu ve ince motor becerilerinde de sorunlar yaşanabilir.
Semptomlar, beyin omurilik sıvısının miktarına ve beyincik, sinirler ve çevre dokulara uygulanan baskı düzeyine bağlı olarak kişiden kişiye değişebilir. Başlangıçta kişi herhangi bir belirti yaşamayabilir; ancak daha sonra bazı belirtiler ortaya çıkabilir. Konjenital malformasyonda semptomlar genellikle doğumdan itibaren mevcuttur.
Bu malformasyonu tedavi etmenin tek yolu cerrahidir. Temel Chiari malformasyon ameliyatı, kafatasının alt ön kısmında daha fazla yer açılmasını içerir, böylece beyincik, omuriliği ve beyin sapını zorlamadan dinlenebilir. Bu ek alan, kafatası tabanında boyun kaslarında bulunan küçük bir parçanın ve ayrıca birinci omurun çıkarılmasıyla elde edilir. Bu temel ameliyat gerçekleştirildikten sonra kişi semptomlarda iyileşme fark edecektir.
Şu anda bu yapısal bozukluğu düzeltmenin, omurga ve merkezi sinir sisteminin zarar görmesini önlemenin tek yolu ameliyattır. Bazen bu durumu tedavi etmek için birden fazla ameliyatın yapılması gerekebilir.
Yetişkinlikte Chiari malformasyonu durumunda, bu durumu tedavi etmenin yolu posterior fossa dekompresyon ameliyatıdır. Bu Chiari malformasyon ameliyatında başın arka kısmında bir kesi yapılır. Bazen omurganın bir kısmı da çıkarılır. Bu ameliyat, beyincik bademciklerini küçültmek için elektrokoter uygulayabilen bir beyin cerrahı tarafından gerçekleştirilir.
Spinal laminektomi malformasyonu düzeltmek için başka bir ameliyat türüdür. Bu cerrahi prosedürde, omurga kanalının lamina olarak bilinen kemik kemerli çatısı çıkarılır. Bu, omurilik kanalının boyutunun artmasına yardımcı olur, böylece sinirler ve omurilik üzerindeki baskıyı hafifletir.
Eğer bir bebek hidrosefali hastasıysa, başlangıçta aşırı sıvıyı boşaltmak ve beyin ve diğer yapılar üzerindeki baskıyı hafifletmek için bir şant yerleştirilir. Bazen hidrosefali, üçüncü ventrikülostomi olarak bilinen bir prosedür kullanılarak tedavi edilir. Bu prosedür, beyin omurilik sıvısının akışını iyileştirmeye yardımcı olmak için üçüncü ventrikül tabanında bir delik açılmasını içerir.
Cerrahi semptomlarda önemli iyileşme sağlanmasına yardımcı olabilir. Çoğu pediatrik vakada semptomların neredeyse yüzde 50'si ortadan kalkar.