A Malformação de Chiari, também conhecida como síndrome de Arnold-Chiari, refere-se a um defeito na estrutura do cerebelo, que é uma parte do cérebro responsável pelo controle do equilíbrio. Em circunstâncias normais, o cerebelo e certas porções do tronco cerebral estão localizados em um espaço recortado em direção à parte anterior inferior do crânio. Este espaço está ligeiramente acima do forame magno. Se o cerebelo estiver localizado sob o forame magno, é conhecido como malformação de Chiari.
Essa malformação se desenvolve devido ao espaço ser menor que o normal. Quando isso acontece, o cerebelo e o tronco cerebral movem-se para baixo. Essa anormalidade exerce pressão sobre o cerebelo e também sobre o tronco cerebral, o que afeta as funções que esses órgãos controlam. Também causa bloqueio do líquido cefalorraquidiano.
Existem muitas causas diferentes para a síndrome de Arnold-Chiari. Alguns deles são os seguintes:
Na maioria das circunstâncias, a malformação é congênita; também pode se desenvolver mais tarde na vida. Na idade adulta, a malformação de Chiari se desenvolve quando muito líquido cefalorraquidiano é drenado da região torácica ou lombar da coluna. Isso pode acontecer devido a uma lesão, infecção ou exposição a toxinas e produtos químicos nocivos.
Pessoas que sofrem desta malformação apresentam dores no pescoço, problemas de equilíbrio, dormência nas pernas ou braços, fraqueza muscular, problemas de visão, tonturas, problemas ao engolir, perda de audição, zumbido nos ouvidos, dores de cabeça, depressão, vómitos e insónia. . Além disso, a pessoa também pode ter problemas de coordenação manual e coordenação motora fina.
Os sintomas podem variar de pessoa para pessoa, dependendo da quantidade de líquido cefalorraquidiano acumulado e do nível de pressão exercida sobre o cerebelo, os nervos e os tecidos circundantes. Inicialmente, uma pessoa pode não apresentar nenhum sintoma; no entanto, vários sintomas podem se manifestar mais tarde. Na malformação congênita, os sintomas geralmente estão presentes desde o nascimento.
A cirurgia é a única maneira de tratar essa malformação. A cirurgia básica da malformação de Chiari envolve abrir mais espaço na porção anterior inferior do crânio, para que o cerebelo possa descansar sem empurrar a medula espinhal e o tronco cerebral. Esse espaço adicional é conseguido com a retirada de uma pequena parte da base do crânio que está presente nos músculos do pescoço e também com a retirada de uma primeira vértebra. Uma vez realizada esta cirurgia básica, a pessoa notará melhora nos sintomas.
No momento, a cirurgia é a única forma de corrigir esse defeito estrutural e de prevenir danos à coluna e ao sistema nervoso central. Às vezes, pode ser necessário realizar mais de uma cirurgia para tratar essa condição.
No caso da malformação de Chiari na idade adulta, a cirurgia de descompressão da fossa posterior é a forma de tratar essa condição. Nesta cirurgia de malformação de Chiari, é feita uma incisão na parte posterior da cabeça. Às vezes, uma parte da coluna também é removida. Esta cirurgia é realizada por um neurocirurgião, que pode usar eletrocautério para diminuir as tonsilas cerebelares.
A laminectomia espinhal é outro tipo de cirurgia para corrigir a malformação. Neste procedimento cirúrgico, o teto arqueado ósseo do canal espinhal, conhecido como lâmina, é removido. Isso ajuda a aumentar o tamanho do canal espinhal, aliviando assim a pressão sobre os nervos e a medula espinhal.
Se uma criança sofre de hidrocefalia, inicialmente é introduzido um shunt para drenar o excesso de líquido e aliviar a pressão no cérebro e em outras estruturas. Às vezes, a hidrocefalia é tratada com um procedimento conhecido como terceiro ventriculostomia. Este procedimento envolve fazer uma perfuração no assoalho do terceiro ventrículo para ajudar a melhorar o fluxo do líquido cefalorraquidiano.
A cirurgia pode ajudar a trazer uma melhora significativa nos sintomas. Na maioria dos casos pediátricos, quase 50% dos sintomas são eliminados.