Chiari-malformatie, ook bekend als het Arnold-Chiari-syndroom, verwijst naar een defect in de structuur van het cerebellum, een deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor de balanscontrole. Onder normale omstandigheden bevinden het cerebellum en bepaalde delen van de hersenstam zich in een ingedeukte ruimte richting het onderste voorste deel van de schedel. Deze ruimte bevindt zich iets boven het foramen magnum. Als het cerebellum zich onder het foramen magnum bevindt, staat dit bekend als chiari-misvorming.
Deze misvorming ontstaat doordat de ruimte kleiner is dan normaal. Wanneer dit gebeurt, bewegen het cerebellum en de hersenstam naar beneden. Deze afwijking oefent druk uit op zowel het cerebellum als de hersenstam, wat de functies beïnvloedt die deze organen controleren. Het veroorzaakt ook verstopping van het hersenvocht.
Er zijn veel verschillende oorzaken voor het Arnold-Chiari-syndroom. Sommige hiervan zijn als volgt:
In de meeste omstandigheden is de misvorming aangeboren; het kan zich ook later in het leven ontwikkelen. Op volwassen leeftijd ontstaat er een Chiari-misvorming wanneer er te veel hersenvocht uit het thoracale of lumbale gebied van de wervelkolom wegstroomt. Dit kan gebeuren als gevolg van letsel, infectie of blootstelling aan schadelijke gifstoffen en chemicaliën.
Mensen die aan deze misvorming lijden, ervaren pijn in de nek, problemen met hun evenwicht, gevoelloosheid in de benen of armen, spierzwakte, problemen met het gezichtsvermogen, duizeligheid, problemen bij het slikken, gehoorverlies, zoemen in de oren, hoofdpijn, depressie, braken en slapeloosheid . Daarnaast kan de persoon ook problemen hebben met de handcoördinatie en de fijne motoriek.
De symptomen kunnen van persoon tot persoon variëren, afhankelijk van de hoeveelheid hersenvocht die zich ophoopt en de mate van druk die wordt uitgeoefend op het cerebellum, de zenuwen en de omliggende weefsels. Aanvankelijk ervaart een persoon mogelijk geen symptomen; een aantal symptomen kunnen zich later echter manifesteren. Bij congenitale misvormingen zijn de symptomen meestal vanaf de geboorte aanwezig.
Een operatie is de enige manier om deze misvorming te behandelen. De basischirurgie voor Chiari-misvormingen houdt in dat er meer ruimte wordt gemaakt in het onderste voorste gedeelte van de schedel, zodat het cerebellum kan rusten zonder het ruggenmerg en de hersenstam te duwen. Deze extra ruimte wordt bereikt door het verwijderen van een klein deel aan de schedelbasis dat aanwezig is in de nekspieren en tevens door het verwijderen van een eerste wervel. Zodra deze basisoperatie is uitgevoerd, zal de persoon verbetering van de symptomen opmerken.
Op dit moment is een operatie de enige manier om dit structurele defect te corrigeren en schade aan de wervelkolom en het centrale zenuwstelsel te voorkomen. Soms moet er meer dan één operatie worden uitgevoerd om deze aandoening te behandelen.
In het geval van Chiari-misvorming op volwassen leeftijd is een decompressieoperatie aan de achterste fossa de manier om deze aandoening te behandelen. Bij deze Chiari-misvormingsoperatie wordt een incisie gemaakt aan de achterkant van het hoofd. Soms wordt ook een deel van de wervelkolom verwijderd. Deze operatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die elektrocauterisatie kan gebruiken om de amandelen van het cerebellum kleiner te maken.
Spinale laminectomie is een ander type operatie om de misvorming te corrigeren. Bij deze chirurgische procedure wordt het benige, gebogen dak van het wervelkanaal, bekend als de lamina, verwijderd. Dit helpt de omvang van het wervelkanaal te vergroten, waardoor de druk op de zenuwen en het ruggenmerg wordt verlicht.
Als een kind aan hydrocephalus lijdt, wordt in eerste instantie een shunt ingebracht om overtollig vocht af te voeren en de druk op de hersenen en andere structuren te verlichten. Soms wordt hydrocephalus behandeld met behulp van een procedure die bekend staat als derde ventriculostomie. Deze procedure omvat het maken van een perforatie in de bodem van het derde ventrikel om de stroom van hersenvocht te helpen verbeteren.
Een operatie kan een aanzienlijke verbetering van de symptomen tot stand brengen. In de meeste pediatrische gevallen verdwijnt bijna 50 procent van de symptomen.