Η δυσπλασία Chiari, επίσης γνωστή ως σύνδρομο Arnold-Chiari, αναφέρεται σε ένα ελάττωμα στη δομή της παρεγκεφαλίδας, που είναι ένα τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για τον έλεγχο της ισορροπίας. Υπό κανονικές συνθήκες, η παρεγκεφαλίδα και ορισμένα τμήματα του εγκεφαλικού στελέχους βρίσκονται σε ένα εσοχή προς το κάτω πρόσθιο τμήμα του κρανίου. Αυτός ο χώρος είναι λίγο πάνω από το τρήμα magnum. Εάν η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται κάτω από το μέγα τρήμα, είναι γνωστή ως δυσπλασία chiari.
Αυτή η δυσπλασία αναπτύσσεται λόγω του ότι ο χώρος είναι μικρότερος από το συνηθισμένο. Όταν συμβεί αυτό, η παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος κινούνται προς τα κάτω. Αυτή η ανωμαλία ασκεί πίεση στην παρεγκεφαλίδα καθώς και στο εγκεφαλικό στέλεχος, η οποία επηρεάζει τις λειτουργίες που ελέγχουν αυτά τα όργανα. Προκαλεί επίσης απόφραξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Υπάρχουν πολλές διαφορετικές αιτίες για το σύνδρομο Arnold-Chiari. Μερικά από αυτά είναι τα εξής:
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η δυσπλασία είναι συγγενής. μπορεί επίσης να αναπτυχθεί αργότερα στη ζωή. Στην ενήλικη ζωή, η δυσπλασία Chiari αναπτύσσεται όταν παροχετεύεται πολύ εγκεφαλονωτιαίο υγρό από τη θωρακική ή οσφυϊκή περιοχή της σπονδυλικής στήλης. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω τραυματισμού, μόλυνσης ή έκθεσης σε επιβλαβείς τοξίνες και χημικές ουσίες.
Τα άτομα που πάσχουν από αυτή τη δυσπλασία εμφανίζουν πόνο στον αυχένα, προβλήματα με την ισορροπία τους, μούδιασμα στα πόδια ή τα χέρια, μυϊκή αδυναμία, προβλήματα όρασης, ζάλη, προβλήματα κατά την κατάποση, απώλεια ακοής, βουητό στα αυτιά, πονοκεφάλους, κατάθλιψη, έμετο και αϋπνία . Επιπλέον, το άτομο μπορεί επίσης να έχει προβλήματα με τον συντονισμό των χεριών και τις λεπτές κινητικές δεξιότητες.
Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, ανάλογα με το πόσο εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται και το επίπεδο πίεσης που ασκείται στην παρεγκεφαλίδα, τα νεύρα και τους περιβάλλοντες ιστούς. Αρχικά, ένα άτομο μπορεί να μην εμφανίσει κανένα σύμπτωμα. Ωστόσο, ορισμένα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν αργότερα. Στη συγγενή δυσπλασία, τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως από τη γέννηση.
Η χειρουργική επέμβαση είναι ο μόνος τρόπος αντιμετώπισης αυτής της δυσπλασίας. Η βασική χειρουργική επέμβαση δυσπλασίας Chiari περιλαμβάνει τη δημιουργία περισσότερου χώρου στο κάτω πρόσθιο τμήμα του κρανίου, έτσι ώστε η παρεγκεφαλίδα να μπορεί να ξεκουραστεί χωρίς να πιέζει το νωτιαίο μυελό και το εγκεφαλικό στέλεχος. Αυτός ο πρόσθετος χώρος επιτυγχάνεται με την αφαίρεση ενός μικρού τμήματος στη βάση του κρανίου που υπάρχει στους μύες του λαιμού και επίσης με την αφαίρεση ενός πρώτου σπονδύλου. Μόλις πραγματοποιηθεί αυτή η βασική επέμβαση, το άτομο θα παρατηρήσει βελτίωση στα συμπτώματα.
Αυτή τη στιγμή, η χειρουργική επέμβαση είναι ο μόνος τρόπος για να διορθωθεί αυτό το δομικό ελάττωμα και να αποφευχθεί η βλάβη στη σπονδυλική στήλη και στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Κατά καιρούς, μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιηθούν περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις για τη θεραπεία αυτής της πάθησης.
Σε περίπτωση δυσπλασίας Chiari στην ενηλικίωση, η χειρουργική επέμβαση αποσυμπίεσης του οπίσθιου βόθρου είναι ο τρόπος αντιμετώπισης αυτής της πάθησης. Σε αυτή τη χειρουργική επέμβαση δυσπλασίας Chiari, γίνεται μια τομή στο πίσω μέρος του κεφαλιού. Ένα μέρος της σπονδυλικής στήλης αφαιρείται επίσης, κατά καιρούς. Αυτή η χειρουργική επέμβαση εκτελείται από νευροχειρουργό, ο οποίος μπορεί να χρησιμοποιήσει ηλεκτροκαυτηρίαση για να μικρύνει τις παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές.
Η σπονδυλεκτομή είναι ένας άλλος τύπος χειρουργικής επέμβασης για τη διόρθωση της δυσπλασίας. Σε αυτή τη χειρουργική επέμβαση, αφαιρείται η οστέινη τοξωτή οροφή του σπονδυλικού σωλήνα, γνωστή ως έλασμα. Αυτό βοηθά στην αύξηση του μεγέθους του νωτιαίου σωλήνα, ανακουφίζοντας έτσι την πίεση στα νεύρα και στο νωτιαίο μυελό.
Εάν ένα βρέφος πάσχει από υδροκεφαλία, αρχικά εισάγεται μια παροχέτευση για την αποστράγγιση του υπερβολικού υγρού και την ανακούφιση της πίεσης στον εγκέφαλο και σε άλλες δομές. Μερικές φορές, ο υδροκέφαλος αντιμετωπίζεται χρησιμοποιώντας μια διαδικασία γνωστή ως τρίτη κοιλιοστομία. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την πραγματοποίηση μιας διάτρησης στο πάτωμα της τρίτης κοιλίας για να βοηθήσει στη βελτίωση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων. Στις περισσότερες παιδιατρικές περιπτώσεις, σχεδόν το 50 τοις εκατό των συμπτωμάτων εξαλείφονται.