Chiari-missbildning, även känd som Arnold-Chiaris syndrom, hänvisar till en defekt i lillhjärnans struktur, som är en del av hjärnan som är ansvarig för balanskontroll. Under normala omständigheter är lillhjärnan och vissa delar av hjärnstammen belägna i ett indraget utrymme mot den nedre främre delen av skallen. Detta utrymme är något ovanför foramen magnum. Om lillhjärnan ligger under foramen magnum kallas det för chiari-missbildning.
Denna missbildning utvecklas på grund av att utrymmet är mindre än vanligt. När detta händer rör sig lillhjärnan och hjärnstammen nedåt. Denna abnormitet utövar ett tryck på lillhjärnan såväl som hjärnstammen, vilket påverkar de funktioner som dessa organ kontrollerar. Det orsakar också blockering av cerebrospinalvätskan.
Det finns många olika orsaker till Arnold-Chiaris syndrom. Några av dessa är följande:
Under de flesta omständigheter är missbildningen medfödd; det kan också utvecklas senare i livet. I vuxen ålder utvecklas Chiari-missbildning när för mycket cerebrospinalvätska rinner ut från bröst- eller ländryggsregionen. Detta kan hända på grund av skada, infektion eller att utsättas för skadliga gifter och kemikalier.
Personer som lider av denna missbildning upplever smärta i nacken, problem med balansen, domningar i ben eller armar, muskelsvaghet, synproblem, yrsel, problem med att svälja, hörselnedsättning, surrande i öronen, huvudvärk, depression, kräkningar och sömnlöshet . Dessutom kan personen även ha problem med handkoordination och finmotorik.
Symtomen kan variera från person till person, beroende på hur mycket cerebrospinalvätska som ansamlas och nivån av tryck som utövas på lillhjärnan, nerverna och omgivande vävnader. Inledningsvis kanske en person inte upplever några symtom; dock kan ett antal symtom visa sig senare. Vid medfödd missbildning är symtom vanligtvis närvarande från födseln.
Kirurgi är det enda sättet att behandla denna missbildning. Den grundläggande Chiari-missbildningskirurgin innebär att man skapar mer utrymme i den nedre främre delen av skallen, så att lillhjärnan kan vila utan att trycka på ryggmärgen och hjärnstammen. Detta extra utrymme uppnås genom att ta bort en liten del vid skallbasen som finns i nackmusklerna och även genom att ta bort en första kota. När denna grundläggande operation är utförd kommer personen att märka förbättring av symtomen.
För närvarande är kirurgi det enda sättet att korrigera denna strukturella defekt och att förhindra skador på ryggraden och det centrala nervsystemet. Ibland kan mer än en operation behöva utföras för att behandla detta tillstånd.
I fall av Chiari-missbildning i vuxen ålder, är posterior fossa-dekompressionskirurgi sättet att behandla detta tillstånd. I denna Chiari-missbildningsoperation görs ett snitt på huvudets baksida. En del av ryggraden tas också bort, ibland. Denna operation utförs av en neurokirurg, som kan använda elektrokauteri för att göra de cerebellära tonsillerna mindre.
Spinal laminektomi är en annan typ av operation för att korrigera missbildningen. I detta kirurgiska ingrepp tas det beniga välvda taket av ryggmärgskanalen, känd som lamina, bort. Detta hjälper till att öka storleken på ryggmärgskanalen och därigenom lätta på trycket på nerverna och ryggmärgen.
Om ett spädbarn lider av hydrocephalus, introduceras initialt en shunt för att tömma ut överflödig vätska och lätta på trycket på hjärnan och andra strukturer. Ibland behandlas hydrocefalus med ett förfarande som kallas tredje ventrikulostomi. Denna procedur innebär att man gör en perforering i den tredje ventrikelns golv för att förbättra cerebrospinalvätskans flöde.
Kirurgi kan bidra till en betydande förbättring av symtomen. I de flesta pediatriska fall elimineras nästan 50 procent av symtomen.