Chiari Malformasyon Belirtileri
Arnold-Chiari sendromu beyincikte nispeten nadir görülen bir malformasyondur. Esas olarak bebeklerde ortaya çıkar ve tipik olarak spina bifida ile bir ilişki ve servikal omurganın üst kısmına bağlanan beynin arka veya arka kısmının (beyincik ve ampul) anormal düzenlenmesi ile karakterize edilir.
Arnold-Chiari malformasyonu aynı zamanda beyindeki boşluklarda beyin omurilik sıvısının fazla olması anlamına gelen hidrosefali ve beyin hasarı ile de ilişkilidir. Chiari sendromunun farklı şiddet derecelerinde çeşitli formları vardır. Bazıları için öncelikle çocuklarla ilgili olan üç veya dört tür kusur olabilir.
Tip I Chiari malformasyonu, foramen magnum (kafatasının oksipital kemiğinde, omuriliği beyne bağlayan çok büyük bir açıklık) yoluyla aşağıya doğru inen şekilsiz bir beyincikten oluşur. Chiari Tip I tanısı MRI'ya ve beyin omurilik sıvısı akışının boyutuna dayanır. Semptom göstermeyen çocuklarda cerrahi müdahale her zaman yararlı olmaz ancak çocuk sıkı gözetim altına alınır.
Tip II Arnold-Chiari malformasyonu diğer sinir yapılarıyla da (serebellar bademcikler, beyin) ilişkilidir, ancak her durumda değil. Bazen siringomiyeli de Tip I ile ilişkilendirilir. Bu kronik bozukluk, omurilikte sarı bir sıvı içeren bir kistin varlığıyla tanımlanır ve sinir liflerinin ilerleyici tahribatına yol açarak cildin sıcağa, soğuğa ve ağrıya karşı duyarlılığına neden olur. . Düz ve genişlemiş bir kafa tabanıyla gösterilen Platybasia da belirgin olabilir. Bu tip malformasyona ergenlerde ve genç erişkinlerde daha sık rastlanır.
Tip II Chiari malformasyonu tipik olarak miyelomeningosel ve hidrosefali ile ilişkilidir. Miyelomeningoselin en şiddetli ve en yaygın şekli aynı zamanda spina bifida olarak da bilinir. Hidrosefali, zayıf dolaşım veya beyin omurilik sıvısının zayıf emilimi nedeniyle beynin ventriküllerinde aşırı beyin omurilik sıvısı birikmesidir.
Tip III Arnold-Chiari sendromu, omurilik ile medulla beyincik arasındaki alanda malformasyon ve miyelomeningosel veya ensefalosel gibi diğer kusurların bir kombinasyonu ile gösterilmektedir. Ensefalosel, beynin bir kısmının meninksleriyle birlikte kafatasının dışına çıkmasıdır. Bazen doğuştandır, ancak çoğunlukla beyin sarsıntısı sonrasında ortaya çıkar. Hidrosefali tipik olarak bu vakalarda görülür.
Tip IV Arnold-Chiari sendromu, hipoplazi ile birlikte serebellar gelişim eksikliği ile karakterizedir. Beyincik az gelişmiş veya eksiktir ve kafatasının ve omuriliğin bazı bölümleri görülebilir.
- yüzyılda Avusturyalı patolog Hans Chiari, Chiari malformasyonları I, II ve III olarak bilinen arka beyin anomalilerini ilk kez tanımladı. Chiari IV daha sonra diğer bilim adamları tarafından tanımlandı. Şiddet dereceleri I-IV arasında ölçeklendirilir ve IV en şiddetlidir. Tip III ve IV en nadir olanlardır.
Chiari malformasyon belirtileri en sık şu şekilde ortaya çıkar:
- Baş ağrıları, özellikle servikal
- Motor bozukluklar, belirli hareketleri gerçekleştirmede ve duyusal (hissetme) zorluk.
- Parestezi, karıncalanma ve/veya bir veya daha fazla uzuvda uyuşma.
- Ataksi, serebellar (beyincik) yansıtan hareketleri koordine edememe.
- Nistagmus ara sıra göz hareketleri
- Uyku bozuklukları
- Kas Güçsüzlüğü
- Yüz ağrısı
- Huzursuz bacak sendromu
Çocuklarda Tip I malformasyonun nadiren belirtileri vardır. Belirtiler mevcutsa genellikle şunlardır:
- Sinir sıkışmasından kaynaklanan tortikollis boynu bükülmüş
- Baş ağrısı
- Baş dönmesi
- Larenks felci