아놀드 키아리 증후군으로도 알려져 있는 키아리 기형은 균형 조절을 담당하는 뇌의 일부인 소뇌 구조의 결함을 말합니다. 정상적인 상황에서 소뇌와 뇌간의 특정 부분은 두개골의 앞쪽 아래쪽 부분을 향해 움푹 들어간 공간에 위치합니다. 이 공간은 대공(foramen magnum)보다 약간 위에 있습니다. 소뇌가 대공 아래에 위치하면 치아리 기형으로 알려져 있습니다.
이 기형은 공간이 평소보다 작기 때문에 발생합니다. 이런 일이 발생하면 소뇌와 뇌간이 아래쪽으로 이동합니다. 이러한 이상은 소뇌와 뇌간에 압력을 가하여 이들 기관이 제어하는 기능에 영향을 미칩니다. 또한 뇌척수액이 막히게 됩니다.
아놀드 키아리 증후군의 원인은 다양합니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다:
대부분의 경우 기형은 선천적입니다. 그것은 또한 나중에 인생에서 발전할 수도 있습니다. 성인기에 치아리 기형은 척추의 흉추 또는 요추 부위에서 너무 많은 뇌척수액이 배출될 때 발생합니다. 이는 부상, 감염 또는 유해한 독소 및 화학 물질에 노출되어 발생할 수 있습니다.
이 기형으로 고통받는 사람들은 목 통증, 균형 문제, 다리나 팔의 무감각, 근육 약화, 시력 문제, 현기증, 삼키는 데 문제, 청력 상실, 귀에서 윙윙거리는 소리, 두통, 우울증, 구토 및 불면증을 경험합니다. . 게다가, 그 사람은 손의 협응력과 미세한 운동 능력에도 문제가 있을 수 있습니다.
증상은 뇌척수액이 얼마나 쌓이고 소뇌, 신경 및 주변 조직에 가해지는 압력 수준에 따라 사람마다 다를 수 있습니다. 처음에는 어떤 증상도 나타나지 않을 수 있습니다. 그러나 나중에 여러 가지 증상이 나타날 수 있습니다. 선천성 기형의 경우 일반적으로 출생 시부터 증상이 나타납니다.
수술은 이 기형을 치료할 수 있는 유일한 방법입니다. 기본적인 치아리 기형 수술은 두개골의 전방 하부에 더 많은 공간을 만들어 척수와 뇌간을 누르지 않고 소뇌가 쉴 수 있도록 하는 것입니다. 이 추가 공간은 목 근육에 존재하는 두개골 기저부의 작은 부분을 제거하고 첫 번째 척추뼈를 제거하여 확보됩니다. 이 기본적인 수술이 수행되면 환자는 증상이 호전되는 것을 느낄 수 있습니다.
현재로서는 이러한 구조적 결함을 교정하고 척추와 중추신경계의 손상을 예방할 수 있는 유일한 방법은 수술입니다. 때로는 이 상태를 치료하기 위해 두 번 이상의 수술을 수행해야 할 수도 있습니다.
성인기 치아리 기형의 경우 후와 감압 수술이 이 상태를 치료하는 방법입니다. 이 치아리 기형 수술에서는 머리 뒤쪽을 절개합니다. 때로는 척추의 일부도 제거됩니다. 이 수술은 소뇌 편도선을 더 작게 만들기 위해 전기 소작술을 사용할 수 있는 신경외과 의사가 수행합니다.
척추 추궁절제술은 기형을 교정하기 위한 또 다른 유형의 수술입니다. 이 수술 절차에서는 척추관의 아치형 뼈 지붕인 척추판을 제거합니다. 이는 척추관의 크기를 증가시켜 신경과 척수의 압력을 완화하는 데 도움이 됩니다.
유아가 수두증을 앓고 있는 경우, 처음에는 과도한 체액을 배출하고 뇌 및 기타 구조에 가해지는 압력을 완화하기 위해 션트가 도입됩니다. 때때로 수두증은 제3뇌실조루술이라는 절차를 사용하여 치료됩니다. 이 절차에는 뇌척수액의 흐름을 개선하는 데 도움이 되도록 제3뇌실 바닥에 천공을 만드는 작업이 포함됩니다.
수술을 하면 증상이 크게 호전될 수 있습니다. 대부분의 소아에서는 증상의 거의 50%가 사라집니다.