Chiari misdannelse, også kendt som Arnold-Chiari syndrom, refererer til en defekt i lillehjernens struktur, som er en del af hjernen, der er ansvarlig for balancekontrol. Under normale omstændigheder er lillehjernen og visse dele af hjernestammen placeret i et fordybet rum mod den nedre forreste del af kraniet. Dette mellemrum er lidt over foramen magnum. Hvis lillehjernen er placeret under foramen magnum, er det kendt som chiari misdannelse.
Denne misdannelse udvikler sig på grund af, at rummet er mindre end normalt. Når dette sker, bevæger lillehjernen og hjernestammen sig nedad. Denne abnormitet udøver pres på cerebellum såvel som hjernestammen, hvilket påvirker de funktioner, som disse organer kontrollerer. Det forårsager også blokering af cerebrospinalvæsken.
Der er mange forskellige årsager til Arnold-Chiari syndrom. Nogle af disse er som følger:
Under de fleste omstændigheder er misdannelsen medfødt; det kan også udvikle sig senere i livet. I voksenalderen udvikler Chiari misdannelse, når for meget cerebrospinalvæske dræner fra thorax- eller lænderegionen af rygsøjlen. Dette kan ske på grund af skade, infektion eller udsættelse for skadelige toksiner og kemikalier.
Mennesker, der lider af denne misdannelse, oplever smerter i nakken, problemer med deres balance, følelsesløshed i ben eller arme, muskelsvaghed, synsproblemer, svimmelhed, synkeproblemer, høretab, summen for ørerne, hovedpine, depression, opkastning og søvnløshed . Derudover kan personen også have problemer med håndkoordination og finmotorik.
Symptomerne kan variere fra person til person, afhængigt af hvor meget cerebrospinalvæske der ophobes, og hvor meget tryk der udøves på lillehjernen, nerverne og det omgivende væv. I første omgang kan en person ikke opleve nogen symptomer; dog kan en række symptomer vise sig senere. Ved medfødt misdannelse er symptomer normalt til stede fra fødslen.
Kirurgi er den eneste måde at behandle denne misdannelse på. Den grundlæggende Chiari-misdannelsesoperation involverer at skabe mere plads i den nedre forreste del af kraniet, så lillehjernen kan hvile uden at skubbe rygmarven og hjernestammen. Denne ekstra plads opnås ved at fjerne en lille del ved kraniets base, der er til stede i nakkemusklerne, og også ved at fjerne en første hvirvel. Når denne grundlæggende operation er udført, vil personen bemærke forbedring af symptomerne.
I øjeblikket er kirurgi den eneste måde at rette op på denne strukturelle defekt og forhindre skader på rygsøjlen og centralnervesystemet. Til tider kan det være nødvendigt at udføre mere end én operation for at behandle denne tilstand.
I tilfælde af Chiari-misdannelse i voksenalderen er posterior fossa-dekompressionskirurgi måden at behandle denne tilstand på. I denne Chiari-misdannelsesoperation laves et snit på hovedets bagside. En del af rygsøjlen fjernes også til tider. Denne operation udføres af en neurokirurg, som kan bruge elektrokauteri til at gøre de cerebellare mandler mindre.
Spinal laminektomi er en anden type operation for at korrigere misdannelsen. I denne kirurgiske procedure fjernes det knoglebuede tag af rygmarvskanalen, kendt som lamina. Dette er med til at øge størrelsen af rygmarvskanalen og derved aflaste trykket på nerverne og rygmarven.
Hvis et spædbarn lider af hydrocephalus, indføres der i første omgang en shunt for at dræne overskydende væske ud og aflaste trykket på hjernen og andre strukturer. Nogle gange behandles hydrocephalus ved hjælp af en procedure kendt som tredje ventrikulostomi. Denne procedure involverer at lave en perforering i den tredje ventrikels gulv for at hjælpe med at forbedre cerebrospinalvæskens flow.
Kirurgi kan bidrage til en betydelig forbedring af symptomerne. I de fleste pædiatriske tilfælde elimineres næsten 50 procent af symptomerne.