La malformación de Chiari, también conocida como síndrome de Arnold-Chiari, se refiere a un defecto en la estructura del cerebelo, que es una parte del cerebro responsable del control del equilibrio. En circunstancias normales, el cerebelo y ciertas porciones del tronco del encéfalo están ubicados en un espacio hendido hacia la parte anterior inferior del cráneo. Este espacio está ligeramente por encima del agujero magno. Si el cerebelo se encuentra debajo del agujero magno, se conoce como malformación de chiari.
Esta malformación se desarrolla debido a que el espacio es más pequeño de lo habitual. Cuando esto sucede, el cerebelo y el tronco del encéfalo se mueven hacia abajo. Esta anomalía ejerce presión tanto sobre el cerebelo como sobre el tronco del encéfalo, lo que afecta las funciones que controlan estos órganos. También provoca la obstrucción del líquido cefalorraquídeo.
Hay muchas causas diferentes para el síndrome de Arnold-Chiari. Algunos de estos son los siguientes:
En la mayoría de los casos, la malformación es congénita; también puede desarrollarse más adelante en la vida. En la edad adulta, la malformación de Chiari se desarrolla cuando drena demasiado líquido cefalorraquídeo de la región torácica o lumbar de la columna. Esto puede suceder debido a una lesión, infección o exposición a toxinas y productos químicos dañinos.
Las personas que padecen esta malformación experimentan dolor en el cuello, problemas de equilibrio, entumecimiento en piernas o brazos, debilidad muscular, problemas de visión, mareos, problemas al tragar, pérdida de audición, zumbidos en los oídos, dolores de cabeza, depresión, vómitos e insomnio. . Además, la persona también puede tener problemas con la coordinación de las manos y la motricidad fina.
Los síntomas pueden variar de persona a persona, dependiendo de la cantidad de líquido cefalorraquídeo que se acumule y del nivel de presión que se ejerza sobre el cerebelo, los nervios y los tejidos circundantes. Inicialmente, es posible que una persona no experimente ningún síntoma; sin embargo, una serie de síntomas pueden manifestarse más adelante. En las malformaciones congénitas, los síntomas suelen estar presentes desde el nacimiento.
La cirugía es la única forma de tratar esta malformación. La cirugía básica de la malformación de Chiari implica crear más espacio en la porción anterior inferior del cráneo, para que el cerebelo pueda descansar sin empujar la médula espinal y el tronco del encéfalo. Este espacio adicional se logra eliminando una pequeña parte de la base del cráneo que está presente en los músculos del cuello y también eliminando una primera vértebra. Una vez realizada esta cirugía básica, la persona notará una mejoría en los síntomas.
Por el momento, la cirugía es la única forma de corregir este defecto estructural y prevenir daños a la columna y al sistema nervioso central. En ocasiones, es posible que sea necesario realizar más de una cirugía para tratar esta afección.
En caso de malformación de Chiari en la edad adulta, la cirugía de descompresión de la fosa posterior es la forma de tratar esta afección. En esta cirugía de malformación de Chiari, se hace una incisión en la parte posterior de la cabeza. En ocasiones, también se extrae una parte de la columna. Esta cirugía la realiza un neurocirujano, quien puede usar electrocauterio para reducir el tamaño de las amígdalas cerebelosas.
La laminectomía espinal es otro tipo de cirugía para corregir la malformación. En este procedimiento quirúrgico, se extirpa el techo óseo arqueado del canal espinal, conocido como lámina. Esto ayuda a aumentar el tamaño del canal espinal, aliviando así la presión sobre los nervios y la médula espinal.
Si un bebé sufre de hidrocefalia, inicialmente se introduce una derivación para drenar el exceso de líquido y aliviar la presión sobre el cerebro y otras estructuras. A veces, la hidrocefalia se trata mediante un procedimiento conocido como tercera ventriculostomía. Este procedimiento implica realizar una perforación en el piso del tercer ventrículo para ayudar a mejorar el flujo del líquido cefalorraquídeo.
La cirugía puede ayudar a lograr una mejora significativa en los síntomas. En la mayoría de los casos pediátricos, se eliminan casi el 50 por ciento de los síntomas.