Chiari malformasyonu hem omuriliği hem de beyni etkileyen bir hastalıktır. Bu nörolojik bozuklukta serebellar bademcikler (beynin alt bölgesi) kafatası tarafından aşağı doğru itilir, bu da omuriliğin üst kısmında yer aldığı anlamına gelir.
Bu malformasyonun en yaygın türü Chiari 1 malformasyonu olarak bilinir. Bu, kafatasının ya çok küçük olması ya da şekilsiz olması nedeniyle beyinciği tamamen içine alamadığı zaman meydana gelir.
Chiari malformasyonundan muzdarip bir kişinin yaşam beklentisi göz önüne alındığında, bu konudaki bilgilerin oldukça sınırlı olduğunu kabul etmek gerekir. Yaşam beklentisi, belirli malformasyonun ne kadar ciddi olduğuna bağlı olarak kişiden kişiye büyük ölçüde değişecektir.
Chiari, hastalar için bir dizi tehlike oluşturabilir. Beyincik bademciklerini aşağı doğru ittiği için beynin tabanı normalden daha yüksek bir basınca maruz kalır ve bu da bazı nörolojik sorunları tetikleyebilir. Ayrıca bazı durumlarda bu durum beyin omurilik sıvısının geçişinin engellenmesine neden olur. Bu önemli bir sorundur çünkü bu koruyucu sıvı beyni beslemek için gerekli olan tüm besinleri içerir ve aynı zamanda atık ürünleri de uzaklaştırır.
Uzmanlar Chiari'nin kalıtsal bir durum olduğuna dair kesin kanıt aramaya devam ederken, bunun ailelerde de görülebileceğine dair oldukça önemli anekdotsal kanıtlar var. Bu rahatsızlıkla doğan çocukların hatalı geni miras alması mümkündür. Bununla birlikte tartışma devam ediyor ve Chiari'nin doğmamış bir çocuğa geçme şansının oldukça düşük olduğu düşünülüyor.
Şu anda Chiari malformasyonundan muzdarip hastaların yaşam beklentisine ilişkin istatistikler bir miktar sınırlıdır. Teşhisin iyileştirilmesine yönelik araştırmalar devam etmektedir. Teşhise büyük bir katkı, 1980'lerde Manyetik Rezonans Görüntülemenin (MRI) kullanıma sunulmasıydı. Tip 1 Chiari, durumun en hafif belirtisidir ve birçok kişi normal bir yaşam sürmektedir. Hastaların yaşam beklentisi dikkate alındığında, bir dizi faktörün dikkate alınması gerekir:**
Chiari malformasyonu, her biri üzerindeki etkilerin farklı şekilde acı çektiği bir durumdur. Bir hasta solunum sıkıntısı, denge sorunları, baş dönmesi veya depresyon gibi tedavi edilmediği takdirde yaşam beklentilerini etkileyebilecek ciddi semptomlar yaşayabilirken, diğerleri neredeyse semptomsuz olabilir ve nispeten normal bir günlük yaşam yaşayabilir.
Chiari 1 malformasyon hastası olan bir hastanın potansiyel ömrünü kaçınılmaz olarak etkileyecek bir diğer özellik de tedavi planıdır. Ana sunumun baş ağrısı olduğu daha hafif vakalar bazen ağrı kesici ilaçlarla kolayca tedavi edilebilir. Diğer vakalarda daha invaziv tıbbi müdahale gerekebilir; bunların en yaygın olanı, beyin üzerindeki baskıyı azaltmayı amaçlayan ameliyattır. Bu tür bir ameliyat, kafatasının bir bölümünün çıkarılmasını, açılan bir delikten kafatasına bir kateter yerleştirilmesini veya sıvıların serbest bırakılmasıyla basınç oluşumunun hafifletilmesini içerebilir.
Bazı hastalar ameliyattan sonra normal bir hayat yaşayabilirler. Bununla birlikte, nadir de olsa komplikasyonlar başka tıbbi sorunların gelişmesine yol açabilir. Bazen sorun yeniden ortaya çıkarsa hastanın daha fazla ameliyata ihtiyacı olabilir. Yaşam kalitesinin artırılmasına ve korunmasına yardımcı olmak için ameliyattan sonra fizik tedavi ve kranyal osteopati önerilebilir.
Chiari Malformasyonu ile ilişkili semptomların yaşamın erken dönemlerinde ortaya çıkması şart değildir. Yıllarca bu rahatsızlığın farkında olmadan yaşayan hastalar, omurilik üzerindeki baskı nedeniyle ciddi sinir hasarına maruz kalabilirler. Bu tür hasarlar cerrahi tedaviye rağmen geri döndürülemez olabilir. Bu nedenle, hastalık ne kadar erken teşhis edilirse hastanın normal bir yaşam süresine sahip olma şansı o kadar artar.