Мальформація Кіарі, також відома як синдром Арнольда-Кіарі, відноситься до дефекту в структурі мозочка, який є частиною мозку, яка відповідає за контроль рівноваги. За нормальних обставин мозочок і певні частини стовбура мозку розташовані в поглибленому просторі до нижньої передньої частини черепа. Цей простір знаходиться трохи вище великого отвору. Якщо мозочок розташований під великим отвором, це називається мальформацією кіарі.
Ця вада розвитку розвивається через те, що простір менше звичайного. Коли це відбувається, мозочок і стовбур мозку рухаються вниз. Ця аномалія тисне на мозочок, а також на стовбур мозку, що впливає на функції, які контролюють ці органи. Це також викликає закупорку спинномозкової рідини.
Існує багато різних причин синдрому Арнольда-Кіарі. Деякі з них такі:
У більшості випадків вада розвитку є вродженою; це також може розвинутися пізніше в житті. У дорослому віці мальформація Кіарі розвивається, коли з грудного або поперекового відділу хребта витікає занадто багато спинномозкової рідини. Це може статися через травму, інфекцію або вплив шкідливих токсинів і хімікатів.
Люди, які страждають цією вадою розвитку, відчувають біль у шиї, проблеми з рівновагою, оніміння в ногах або руках, м’язову слабкість, проблеми із зором, запаморочення, проблеми з ковтанням, втрату слуху, дзижчання у вухах, головні болі, депресію, блювоту та безсоння. . Крім того, у людини також можуть бути проблеми з координацією рук і дрібною моторикою.
Симптоми можуть відрізнятися від людини до людини залежно від того, скільки спинномозкової рідини накопичується та рівня тиску, який чиниться на мозочок, нерви та навколишні тканини. Спочатку людина може не відчувати жодних симптомів; однак ряд симптомів може проявитися пізніше. При вроджених вадах розвитку симптоми зазвичай присутні з народження.
Хірургічне втручання є єдиним способом лікування цієї вади розвитку. Базове хірургічне втручання при мальформації Кіарі передбачає створення більшого простору в нижній передній частині черепа, щоб мозочок міг відпочивати, не штовхаючи спинний і стовбур мозку. Цей додатковий простір досягається шляхом видалення невеликої частини в основі черепа, яка присутня в м’язах шиї, а також шляхом видалення першого хребця. Після виконання цієї основної операції людина помітить поліпшення симптомів.
На даний момент хірургічне втручання є єдиним способом виправити цей структурний дефект, а також запобігти пошкодженню хребта та центральної нервової системи. Іноді для лікування цього стану може знадобитися більше однієї операції.
У разі мальформації Кіарі у дорослому віці операція з декомпресії задньої черепної ямки є способом лікування цього стану. У цій хірургії пороку розвитку Кіарі розріз робиться на задній частині голови. Також іноді видаляється частина хребта. Ця операція виконується нейрохірургом, який може використовувати електрокаутер, щоб зменшити мигдалини мозочка.
Спинна ламінектомія є ще одним видом хірургічного втручання для виправлення вади розвитку. Під час цієї хірургічної процедури видаляється кісткова аркова частина хребетного каналу, відома як пластинка. Це допомагає збільшити розмір хребетного каналу, тим самим знімаючи тиск на нерви та спинний мозок.
Якщо немовля страждає на гідроцефалію, спочатку вводять шунт, щоб вивести зайву рідину та зменшити тиск на мозок та інші структури. Іноді гідроцефалію лікують за допомогою процедури, відомої як третя вентрикулостомія. Ця процедура включає перфорацію в дні третього шлуночка, щоб допомогти покращити потік спинномозкової рідини.
Хірургічне втручання може допомогти значно полегшити симптоми. У більшості педіатричних випадків усувається майже 50 відсотків симптомів.