Chiari misdannelse, også kjent som Arnold-Chiari syndrom, refererer til en defekt i lillehjernens struktur, som er en del av hjernen som er ansvarlig for balansekontroll. Under normale omstendigheter er lillehjernen og visse deler av hjernestammen plassert i et innrykket rom mot den nedre fremre delen av skallen. Dette rommet er litt over foramen magnum. Hvis lillehjernen er plassert under foramen magnum, er det kjent som chiari-misdannelse.
Denne misdannelsen utvikler seg på grunn av at plassen er mindre enn vanlig. Når dette skjer, beveger lillehjernen og hjernestammen seg nedover. Denne unormaliteten utøver press på lillehjernen så vel som hjernestammen, noe som påvirker funksjonene som disse organene kontrollerer. Det forårsaker også blokkering av cerebrospinalvæsken.
Det er mange forskjellige årsaker til Arnold-Chiari syndrom. Noen av disse er som følger:
Under de fleste omstendigheter er misdannelsen medfødt; det kan også utvikle seg senere i livet. I voksen alder utvikles Chiari-misdannelse når for mye cerebrospinalvæske renner fra bryst- eller lumbalområdet i ryggraden. Dette kan skje på grunn av skade, infeksjon eller å bli utsatt for skadelige giftstoffer og kjemikalier.
Personer som lider av denne misdannelsen opplever smerter i nakken, problemer med balansen, nummenhet i bena eller armene, muskelsvakhet, synsproblemer, svimmelhet, problemer med å svelge, hørselstap, surring i ørene, hodepine, depresjon, oppkast og søvnløshet . I tillegg kan personen også ha problemer med håndkoordinering og finmotorikk.
Symptomene kan variere fra person til person, avhengig av hvor mye cerebrospinalvæske som bygges opp og trykknivået som utøves på lillehjernen, nervene og det omkringliggende vevet. I utgangspunktet kan en person ikke oppleve noen symptomer; Imidlertid kan en rekke symptomer manifestere seg senere. Ved medfødt misdannelse er symptomene vanligvis tilstede fra fødselen.
Kirurgi er den eneste måten å behandle denne misdannelsen på. Den grunnleggende Chiari-misdannelsesoperasjonen involverer å lage mer plass i den nedre fremre delen av skallen, slik at lillehjernen kan hvile uten å presse ryggmargen og hjernestammen. Denne ekstra plassen oppnås ved å fjerne en liten del ved hodeskallens base som er tilstede i nakkemusklene og også ved å fjerne en første ryggvirvel. Når denne grunnleggende operasjonen er utført, vil personen merke forbedring i symptomene.
For øyeblikket er kirurgi den eneste måten å rette opp denne strukturelle defekten på, og for å forhindre skade på ryggraden og sentralnervesystemet. Noen ganger kan det være nødvendig å utføre mer enn én operasjon for å behandle denne tilstanden.
I tilfelle Chiari-misdannelse i voksen alder, er posterior fossa-dekompresjonskirurgi måten å behandle denne tilstanden på. I denne Chiari-misdannelsesoperasjonen blir det laget et snitt bak på hodet. En del av ryggraden fjernes også, til tider. Denne operasjonen utføres av en nevrokirurg, som kan bruke elektrokauteri for å gjøre cerebellare mandlene mindre.
Spinal laminektomi er en annen type kirurgi for å korrigere misdannelsen. I denne kirurgiske prosedyren fjernes det benete buede taket på ryggmargskanalen, kjent som lamina. Dette bidrar til å øke størrelsen på ryggmargen, og dermed avlaste trykket på nervene og ryggmargen.
Hvis et spedbarn lider av hydrocephalus, introduseres først en shunt for å drenere ut overflødig væske og avlaste trykket på hjernen og andre strukturer. Noen ganger behandles hydrocephalus ved hjelp av en prosedyre kjent som tredje ventrikulostomi. Denne prosedyren innebærer å lage en perforering i tredje ventrikkels gulv for å bidra til å forbedre cerebrospinalvæskens strømning.
Kirurgi kan bidra til betydelig forbedring av symptomene. I de fleste pediatriske tilfeller elimineres nesten 50 prosent av symptomene.