På sin mest grundläggande nivå kännetecknas syringomyeli-symtom av bildandet av en cysta (en vätskefylld säck) i ryggradskanalen. Även om cystan initialt kan ha liten eller ingen inverkan på den neurologiska funktionen, när den ökar i storlek sätter den press på nerverna som finns i ryggraden, vilket resulterar i att nervfibrerna inte fungerar effektivt. Kompromissad nervvävnad kan resultera i ett brett spektrum av symtom, beroende på cystans placering, vilket i sin tur avgör vilka nerver som påverkas. Utan lämplig diagnos och behandling kan cystan orsaka irreversibel nervskada, samt fortsätta att växa, vilket påverkar ett större antal nerver när den gör det.
En variant av syringomyeli, Arnold-Chiaris syndrom, uppstår när en del av den nedre bakre delen av hjärnan (hjärnhjärnan) utvecklas onormalt så att den sträcker sig ut ur skallen och in i den övre delen av den cervikala ryggmärgen. toppen av halsen). Denna missbildning kan göra att en cysta, även känd som en syrinx i detta sammanhang, utvecklas i den cervikala regionen av ryggradskanalen. Detta är potentiellt en särskilt allvarlig form av störningen, eftersom ju högre upp ryggmärgskompressionen sker, desto fler nerver som påverkas.
Arnold-Chiaris syndrom och syringomyeli kan båda vara ganska svåra att diagnostisera, eftersom symtompresentationen kan vara mycket varierande. Många människor förblir asymtomatiska under långa perioder. Debut kan vara gradvis eller snabbt, beroende på cystaprogression. Placeringen av cystan bestämmer den exakta uppsättningen av symtom, eftersom nerverna som den trycker mot var och en påverkar en viss funktion eller kroppsdel. Till exempel kan en syrinx i virket eller sakral (nedre delen) av ryggraden resultera i bensmärta, svårigheter att gå eller inkontinens medan den övre delen av kroppen förblir symptomfri.
En cysta kan bildas efter en skada på ryggmärgen, eller kan uppstå på grund av tillväxten av en tumör. Symtom kan vara muskelsvaghet, domningar och stickningar, svårigheter att upptäcka temperatur, inkontinens och onormal svettning. Eftersom symtomen är generiska till sin natur och kan förväxlas med ett antal andra tillstånd, är magnetisk resonanstomografi (en MR-undersökning) vanligtvis indikerad som ett diagnostiskt verktyg. Detta ger en tydlig bild av ryggmärgen, vilket gör det möjligt för läkare att identifiera närvaron av en syrinx, tumör eller annan ryggradsblockering. När orsaken till symtomen har hittats kan en lämplig behandling utvecklas.
Behandlingen beror på platsen för syrinxen och svårighetsgraden av symtomen den orsakar. Kirurgiskt avlägsnande eller dränering av en syrinx görs aldrig lätt, på grund av ryggmärgens otroligt känsliga natur och de allvarliga konsekvenserna om ytterligare nervskador uppstår som ett resultat av intervention. Detta är särskilt fallet där Arnold-Chiaris syndrom har identifierats som att cystan ligger så högt upp i ryggraden, där eventuell skada under behandlingen kommer att ha maximal negativ effekt. Att dränera cystan är det mindre riskfyllda alternativet, men kan kräva upprepning med jämna mellanrum eftersom det kan fyllas på med tiden. Förutsatt att permanent nervskada inte har inträffat, resulterar avlastning av trycket som orsakas av syrinx normalt i partiell eller fullständig lindring av symtomen, vilket ger avsevärd lättnad för patienterna.