Arnold-Chiaris syndrom är en relativt sällsynt missbildning av lillhjärnan. Det förekommer huvudsakligen hos spädbarn och kännetecknas typiskt av ett samband med ryggmärgsbråck och ett onormalt arrangemang av den bakre eller bakre delen av hjärnan (hjärnhjärnan och bulben), som engagerar den övre delen av halsryggraden.
Arnold-Chiari missbildning är också associerad med hydrocephalus, vilket är närvaron av cerebrospinalvätska i hålrummen över hjärnan, och hjärnskador. Det finns flera former av Chiari syndrom, med olika svårighetsgrad. För vissa kan det finnas tre eller fyra typer av defekter, som i första hand avser barn.
Typ I Chiari-missbildning utgörs av en missformad lillhjärna, som sänks ner genom foramen magnum (en mycket stor öppning i nackbenet i kraniet, som förbinder ryggmärgen med hjärnan). Diagnosen av Chiari typ I baseras på MRT och omfattningen av flödet av cerebrospinalvätska. Hos barn som inte uppvisar några symtom är det inte alltid användbart att ingripa kirurgiskt, men barnet ställs under strikt övervakning.
Typ II Arnold-Chiari-missbildning är också associerad med andra nervstrukturer (hjärnmandlar, hjärna), men inte i alla fall. Ibland är syringomyeli också associerad med typ I. Denna kroniska sjukdom identifieras som kännetecknas av närvaron av en cysta i ryggmärgen som innehåller en gul vätska och leder till progressiv förstörelse av nervfibrer, vilket resulterar i hudens känslighet för värme, kyla och smärta . Platybasia kan också vara tydlig, illustrerad av en platt och expanderad skallbas. Denna typ av missbildning förekommer oftare hos ungdomar och unga vuxna.
Typ II Chiari-missbildning är vanligtvis förknippad med myelomeningocele och hydrocefalus. Den allvarligaste och vanligaste formen av myelomeningocele är också känd som ryggmärgsbråck. Hydrocephalus är en överdriven ansamling av cerebrospinalvätska i hjärnans ventriklar, på grund av dålig cirkulation eller dålig absorption av cerebrospinalvätska.
Typ III Arnold-Chiaris syndrom illustreras av en kombination av en missbildning av området mellan ryggmärgen och medulla cerebellum, och andra defekter som myelomeningocele eller encephalocele. Encephalocele är ett utsprång av en del av hjärnan, tillsammans med dess hjärnhinnor, utanför skallen. Det är ibland medfött, men oftast följer det en hjärnskakning. Hydrocephalus ses vanligtvis i dessa fall.
Typ IV Arnold-Chiaris syndrom kännetecknas av bristande cerebellär utveckling, tillsammans med hypoplasi. Lillhjärnan är underutvecklad eller ofullständig, och delar av skallen och ryggmärgen kan vara synliga.
Den österrikiska patologen Hans Chiari från 1800-talet beskrev först anomalier i bakhjärnan, kända som Chiari-missbildningarna I, II och III. Chiari IV identifierades senare av andra vetenskapsmän. Allvarlighetsgraden skalas från I-IV, där IV är allvarligast. Typerna III och IV är de sällsynta.
Chiari missbildningssymtom uppträder oftast som:
Hos barn har typ I-missbildning sällan symtom. Om symtom är närvarande är de vanligtvis: