Chiari missbildning är en störning som påverkar både ryggmärgen och hjärnan. I denna neurologiska störning trycks de cerebellära tonsillerna (det nedre området av hjärnan) ner av skallen, vilket betyder att den vilar på toppen av själva ryggraden.
Den vanligaste typen av denna missbildning är känd som Chiari 1-missbildning. Detta inträffar när skallen inte har tillräckligt med förmåga att helt innehålla lillhjärnan, antingen för att den är för liten eller för att den är missformad.
När man överväger den förväntade livslängden för en person som lider av en Chiari-missbildning är det nödvändigt att inse att informationen om detta ämne är ganska begränsad. Den förväntade livslängden kommer att variera mycket från individ till individ, beroende på hur allvarlig deras speciella missbildning är.
Chiari kan utgöra ett antal faror för drabbade. Eftersom det trycker ner cerebellummandlarna utsätts hjärnans bas för ett högre tryck än vanligt, vilket kan utlösa vissa neurologiska problem. Dessutom leder tillståndet i vissa fall till att passagen av cerebrospinalvätska blockeras. Detta är ett betydande problem, eftersom denna skyddande vätska innehåller alla de näringsämnen som krävs för att mata hjärnan och även tar bort avfallsprodukter.
Medan experter fortsätter att leta efter säkra bevis för att Chiari är ett ärftligt tillstånd, finns det några ganska betydande anekdotiska bevis för att det kan förekomma i familjer. Det är möjligt att barn som föddes med tillståndet ärvde den felaktiga genen. Med det sagt, debatten fortsätter och chansen att skicka Chiari till ett ofött barn anses vara ganska minimal.
För närvarande är statistiken om den förväntade livslängden för patienter som lider av Chiari-missbildning något begränsad. Forskning som syftar till att förbättra diagnosen pågår. Ett stort uppsving för diagnosen var introduktionen av magnetisk resonanstomografi (MRT) på 1980-talet. Typ 1 Chiari är den mildaste formen av tillståndet och många lider lever ett normalt liv. När det gäller att överväga patienternas förväntade livslängd måste ett antal faktorer beaktas:**
Chiari missbildning är ett tillstånd som påverkar var och en lider olika. Medan en patient kan drabbas av allvarliga symtom inklusive andnöd, problem med balans, yrsel eller depression som, obehandlad, kan påverka deras förväntade livslängd, kan andra vara nästan symptomfria och leva ett relativt normalt dagligt liv.
En annan funktion som oundvikligen kommer att påverka den potentiella livslängden för en patient som lider av Chiari 1 missbildning är deras behandlingsplan. Mildare fall där huvudvärk är huvudvärk kan ibland helt enkelt behandlas med smärtstillande mediciner. I andra fall kan mer invasiv medicinsk intervention krävas, varav den vanligaste är kirurgi som syftar till att minska trycket på hjärnan. Sådan operation kan involvera avlägsnande av en del av skallen, föra in en kateter i skallen via ett borrat hål, eller lätta på uppbyggnaden av tryck genom att släppa ut vätskor.
Vissa patienter kan leva ett normalt liv efter operationen. Men komplikationer, även om de är sällsynta, kan leda till utvecklingen av ytterligare medicinska problem. Ibland kan patienten behöva ytterligare operation om problemet återkommer. Sjukgymnastik och kranial osteopati kan rekommenderas efter operation för att hjälpa till att öka och bibehålla livskvaliteten.
Symtomen förknippade med Chiari-missbildning uppträder inte nödvändigtvis tidigt i livet. Patienter som lever i åratal omedvetna om att de har tillståndet kan sluta med betydande nervskador orsakade av trycket på ryggmärgen. Sådan skada kan visa sig oåterkallelig trots kirurgisk behandling. Därför, ju tidigare tillståndet diagnostiseras, desto större chans har patienten att få en normal livslängd.