Arnold-Chiari syndrom er en relativt sjelden misdannelse av lillehjernen. Det forekommer hovedsakelig hos spedbarn og karakteriseres typisk av en assosiasjon med ryggmargsbrokk, og et unormalt arrangement av den bakre eller bakre delen av hjernen (hjernen og pære), som engasjerer den øvre delen av cervikal ryggraden.
Arnold-Chiari misdannelse er også assosiert med hydrocephalus, som er tilstedeværelsen av cerebrospinalvæske i hulrommene i overkant av hjernen, og hjerneskade. Det finnes flere former for Chiari syndrom, med varierende alvorlighetsgrad. For noen kan det være tre eller fire typer skavanker, som først og fremst gjelder barn.
Type I Chiari-misdannelse utgjøres av en misformet lillehjernen, som senkes gjennom foramen magnum (en veldig stor åpning i bakhodet i kraniet, som forbinder ryggmargen med hjernen). Diagnosen Chiari Type I er basert på MR og omfanget av strømmen av cerebrospinalvæske. Hos barn som ikke viser symptomer er det ikke alltid nyttig å gripe inn kirurgisk, men barnet settes under streng overvåking.
Type II Arnold-Chiari misdannelse er også assosiert med andre nervestrukturer (hjernemandler, hjerne), men ikke i alle tilfeller. Noen ganger er syringomyelia også assosiert med type I. Denne kroniske lidelsen identifiseres karakterisert ved tilstedeværelsen av en cyste i ryggmargen som inneholder en gul væske, og fører til progressiv ødeleggelse av nervefibre, noe som resulterer i hudens følsomhet for varme, kulde og smerte . Platybasia kan også være tydelig, illustrert av en flat og utvidet hodeskallebase. Denne typen misdannelser finnes oftere hos ungdom og unge voksne.
Type II Chiari-misdannelse er vanligvis assosiert med myelomeningocele og hydrocephalus. Den alvorligste og vanligste formen for myelomeningocele er også kjent som spina bifida. Hydrocephalus er en overdreven opphopning av cerebrospinalvæske i ventriklene i hjernen, på grunn av dårlig sirkulasjon eller dårlig absorpsjon av cerebrospinalvæske.
Type III Arnold-Chiari syndrom er illustrert ved en kombinasjon av en misdannelse av området mellom ryggmargen og medulla cerebellum, og andre defekter som myelomeningocele eller encephalocele. Encephalocele er et fremspring av en del av hjernen, sammen med hjernehinnene, utenfor hodeskallen. Det er noen ganger medfødt, men oftest følger det en hjernerystelse. Hydrocephalus er vanligvis sett i disse tilfellene.
Type IV Arnold-Chiari syndrom er preget av mangel på cerebellar utvikling, sammen med hypoplasi. Lillehjernen er underutviklet eller ufullstendig, og deler av hodeskallen og ryggmargen kan være synlige.
Den østerrikske patologen Hans Chiari fra 1800-tallet beskrev først anomalier i bakhjernen, kjent som Chiari-misdannelsene I, II og III. Chiari IV ble identifisert senere av andre forskere. Alvorlighetsgradene er skalert fra I-IV, med IV som alvorligst. Type III og IV er de sjeldneste.
Chiari misdannelsessymptomer opptrer oftest som:
Hos barn har type I-misdannelser sjelden symptomer. Hvis symptomene er tilstede, er de vanligvis: