Chiari misdannelse er en lidelse som påvirker både ryggmargen og hjernen. I denne nevrologiske lidelsen blir cerebellare mandlene (det nedre området av hjernen) presset ned av hodeskallen, noe som betyr at den hviler på toppen av selve ryggraden.
Den vanligste typen av denne misdannelsen er kjent som Chiari 1-misdannelse. Dette skjer når hodeskallen ikke er i stand nok til å inneholde hele lillehjernen, enten fordi den er for liten eller fordi den er misformet.
Når man vurderer forventet levealder for en person som lider av en Chiari-misdannelse, er det nødvendig å forstå at informasjon om dette emnet er ganske begrenset. Forventet levealder vil variere sterkt fra individ til individ, avhengig av hvor alvorlig deres spesielle misdannelse er.
Chiari kan utgjøre en rekke farer for lidende. Fordi det presser lillehjernens mandler ned, blir bunnen av hjernen utsatt for et høyere trykk enn vanlig, noe som kan utløse visse nevrologiske problemer. I tillegg fører tilstanden i noen tilfeller til at passasjen av cerebrospinalvæske blokkeres. Dette er et betydelig problem, siden denne beskyttende væsken inneholder alle næringsstoffene som kreves for å mate hjernen, og også fjerner avfallsstoffer.
Mens eksperter fortsetter å lete etter klare bevis på at Chiari er en arvelig tilstand, er det noen ganske betydelige anekdotiske bevis på at den kan forekomme i familier. Det er mulig at barn født med tilstanden har arvet det defekte genet. Når det er sagt, fortsetter debatten, og sjansen for å overføre Chiari til et ufødt barn antas å være ganske minimal.
For tiden er statistikken knyttet til forventet levealder for pasienter som lider av Chiari-misdannelse noe begrenset. Forskning rettet mot å forbedre diagnosen pågår. Et stort løft for diagnosen var introduksjonen av Magnetic Resonance Imaging (MRI) på 1980-tallet. Type 1 Chiari er den mildeste presentasjonen av tilstanden, og mange lider lever et normalt liv. Når det gjelder å vurdere forventet levealder til pasienter, må en rekke faktorer tas i betraktning:**
Chiari misdannelse er en tilstand som påvirker hver lider forskjellig. Mens en pasient kan lide av alvorlige symptomer, inkludert pustebesvær, problemer med balanse, svimmelhet eller depresjon som, ubehandlet, kan påvirke deres forventede levealder, kan andre være nesten symptomfrie og leve et relativt normalt hverdagsliv.
En annen funksjon som uunngåelig vil påvirke den potensielle levetiden til en pasient som lider av Chiari 1-misdannelser, er deres behandlingsplan. Mildere tilfeller der hovedpresentasjonen er hodepine kan noen ganger ganske enkelt behandles med smertestillende medisiner. I andre tilfeller kan det være nødvendig med mer invasiv medisinsk intervensjon, hvor den vanligste er kirurgi rettet mot å redusere trykket på hjernen. Slik operasjon kan innebære fjerning av en del av skallen, innføring av et kateter i skallen via et boret hull, eller lette oppbyggingen av trykk ved å frigjøre væsker.
Noen pasienter er i stand til å leve et normalt liv etter operasjonen. Imidlertid kan komplikasjoner, selv om de er sjeldne, føre til utvikling av ytterligere medisinske problemer. Noen ganger kan pasienten trenge ytterligere kirurgi hvis problemet oppstår igjen. Fysioterapi og kranial osteopati kan anbefales etter operasjonen for å øke og opprettholde livskvaliteten.
Symptomene forbundet med Chiari-misdannelse oppstår ikke nødvendigvis tidlig i livet. Pasienter som lever i årevis uvitende om at de har tilstanden kan ende opp med betydelig nerveskade forårsaket av trykket på ryggmargen. Slike skader kan vise seg å være irreversible til tross for kirurgisk behandling. Derfor, jo tidligere tilstanden blir diagnostisert, jo større sjanse har pasienten for en normal levetid.