Chiari-misvorming is een aandoening die zowel het ruggenmerg als de hersenen aantast. Bij deze neurologische aandoening worden de amandelen van het cerebellum (het onderste deel van de hersenen) door de schedel naar beneden gedrukt, wat betekent dat deze op de bovenkant van de wervelkolom zelf rusten.
Het meest voorkomende type van deze misvorming staat bekend als Chiari 1-misvorming. Dit gebeurt wanneer de schedel niet voldoende in staat is om het cerebellum volledig te bevatten, hetzij omdat het te klein is, hetzij omdat het misvormd is.
Wanneer we kijken naar de levensverwachting van iemand die lijdt aan een Chiari-misvorming, moeten we beseffen dat de informatie over dit onderwerp vrij beperkt is. De levensverwachting zal sterk variëren van individu tot individu, afhankelijk van hoe ernstig hun specifieke misvorming is.
Chiari kan een aantal gevaren met zich meebrengen voor patiënten. Omdat het de amandelen van het cerebellum naar beneden duwt, wordt de basis van de hersenen blootgesteld aan een hogere druk dan normaal, wat bepaalde neurologische problemen kan veroorzaken. Bovendien zorgt de aandoening er in sommige gevallen voor dat de doorgang van hersenvocht wordt geblokkeerd. Dit is een aanzienlijk probleem, omdat deze beschermende vloeistof alle voedingsstoffen bevat die nodig zijn om de hersenen te voeden, en ook afvalproducten verwijdert.
Terwijl experts blijven zoeken naar definitief bewijs dat Chiari een erfelijke aandoening is, zijn er behoorlijk belangrijke anekdotische bewijzen dat het in gezinnen kan voorkomen. Het is mogelijk dat kinderen die met de aandoening zijn geboren het defecte gen hebben geërfd. Dat gezegd zijnde gaat het debat verder en wordt aangenomen dat de kans dat Chiari wordt doorgegeven aan een ongeboren kind vrij minimaal is.
Op dit moment zijn de statistieken met betrekking tot de levensverwachting van patiënten die lijden aan Chiari-misvormingen enigszins beperkt. Onderzoek gericht op het verbeteren van de diagnose is aan de gang. Een grote impuls voor de diagnose was de introductie van Magnetic Resonance Imaging (MRI) in de jaren tachtig. Type 1 Chiari is de mildste vorm van de aandoening, en veel patiënten leiden een normaal leven. Als het gaat om het in aanmerking nemen van de levensverwachting van patiënten, moet met een aantal factoren rekening worden gehouden:**
Chiari-misvorming is een aandoening die voor iedereen een andere impact heeft. Terwijl één patiënt aan ernstige symptomen kan lijden, waaronder ademhalingsproblemen, evenwichtsproblemen, duizeligheid of depressie die, indien onbehandeld, van invloed kunnen zijn op hun levensverwachting, kunnen anderen vrijwel symptoomvrij zijn en een relatief normaal leven leiden.
Een ander kenmerk dat onvermijdelijk de potentiële levensduur van een patiënt die lijdt aan de Chiari 1-misvorming zal beïnvloeden, is hun behandelplan. Mildere gevallen waarbij de hoofdvorm hoofdpijn is, kunnen soms eenvoudig worden behandeld met pijnstillende medicijnen. In andere gevallen kan een meer invasieve medische interventie nodig zijn, waarvan de meest voorkomende een operatie is die erop gericht is de druk op de hersenen te verminderen. Een dergelijke operatie kan het verwijderen van een deel van de schedel inhouden, het inbrengen van een katheter in de schedel via een geboord gat, of het verlichten van de opbouw van druk door vloeistoffen vrij te laten.
Sommige patiënten kunnen na de operatie een normaal leven leiden. Complicaties, hoewel zeldzaam, kunnen echter leiden tot de ontwikkeling van verdere medische problemen. Af en toe kan de patiënt verdere operatie nodig hebben als het probleem zich opnieuw voordoet. Fysiotherapie en craniale osteopathie kunnen na een operatie worden aanbevolen om de kwaliteit van leven te helpen verbeteren en behouden.
De symptomen die gepaard gaan met Chiari-misvorming manifesteren zich niet noodzakelijkerwijs vroeg in het leven. Patiënten die jarenlang onbewust zijn dat ze de aandoening hebben, kunnen aanzienlijke zenuwbeschadiging oplopen als gevolg van de druk op hun ruggenmerg. Dergelijke schade kan ondanks chirurgische behandeling onomkeerbaar blijken. Hoe eerder de aandoening wordt gediagnosticeerd, hoe groter de kans dat de patiënt een normale levensduur heeft.