El síndrome de Arnold-Chiari es una malformación relativamente rara del cerebelo. Ocurre principalmente en bebés y se caracteriza típicamente por una asociación con la espina bífida y una disposición anormal de la parte posterior del cerebro (cerebelo y bulbo), que afecta la porción superior de la columna cervical.
La malformación de Arnold-Chiari también se asocia con hidrocefalia, que es la presencia de líquido cefalorraquídeo en las cavidades en exceso del cerebro, y daño cerebral. Existen varias formas de síndrome de Chiari, con distintos grados de gravedad. Para algunos, puede haber tres o cuatro tipos de defectos, que se relacionan principalmente con los niños.
La malformación de Chiari tipo I está constituida por un cerebelo deforme, que desciende a través del agujero magno (una abertura muy grande en el hueso occipital del cráneo, que conecta la médula espinal con el cerebro). El diagnóstico de Chiari tipo I se basa en la resonancia magnética y la extensión del flujo de líquido cefalorraquídeo. En los niños que no presentan síntomas no siempre es útil intervenir quirúrgicamente, sino que se coloca al niño bajo estricta vigilancia.
La malformación de Arnold-Chiari tipo II también se asocia con otras estructuras nerviosas (amígdalas cerebelosas, cerebro), pero no en todos los casos. En ocasiones, la siringomielia también se asocia con el tipo I. Este trastorno crónico se identifica caracterizado por la presencia de un quiste en la médula espinal que contiene un líquido amarillo, y conduce a la destrucción progresiva de las fibras nerviosas, lo que resulta en sensibilidad de la piel al calor, el frío y el dolor. . La platibasia también puede ser evidente, ilustrada por una base del cráneo plana y expandida. Este tipo de malformación se encuentra con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes.
La malformación de Chiari tipo II se asocia típicamente con mielomeningocele e hidrocefalia. La forma más grave y común de mielomeningocele también se conoce como espina bífida. La hidrocefalia es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos del cerebro, debido a una mala circulación o mala absorción del líquido cefalorraquídeo.
El síndrome de Arnold-Chiari tipo III se ilustra por una combinación de una malformación del área entre la médula espinal y el bulbo raquídeo y otros defectos como el mielomeningocele o el encefalocele. El encefalocele es una protrusión de una parte del cerebro, junto con sus meninges, fuera del cráneo. A veces es congénito, pero lo más habitual es que se produzca tras una conmoción cerebral. En estos casos se suele observar hidrocefalia.
El síndrome de Arnold-Chiari tipo IV se caracteriza por una falta de desarrollo cerebeloso, junto con hipoplasia. El cerebelo está subdesarrollado o incompleto y pueden ser visibles secciones del cráneo y la médula espinal.
El patólogo austriaco del siglo XIX, Hans Chiari, describió por primera vez anomalías del cerebro posterior, conocidas como malformaciones de Chiari I, II y III. Chiari IV fue identificado más tarde por otros científicos. Las calificaciones de gravedad se escalan de I a IV, siendo IV la más grave. Los tipos III y IV son los más raros.
Los síntomas de la malformación de Chiari se presentan con mayor frecuencia como:
En los niños, la malformación tipo I rara vez presenta síntomas. Si hay síntomas presentes, normalmente son: