La malformación de Chiari es un trastorno que afecta tanto a la médula espinal como al cerebro. En este trastorno neurológico, las amígdalas cerebelosas (el área inferior del cerebro) son empujadas hacia abajo por el cráneo, lo que significa que descansa sobre la parte superior de la columna vertebral.
El tipo más común de esta malformación se conoce como malformación de Chiari 1. Esto ocurre cuando el cráneo no es lo suficientemente capaz de contener totalmente el cerebelo, ya sea porque es demasiado pequeño o porque está deformado.
Al considerar la esperanza de vida de una persona que padece una malformación de Chiari, es necesario tener en cuenta que la información al respecto es bastante limitada. La esperanza de vida variará mucho de un individuo a otro, dependiendo de la gravedad de su malformación particular.
Chiari puede representar una serie de peligros para quienes la padecen. Al empujar las amígdalas del cerebelo hacia abajo, la base del cerebro está sometida a una presión mayor de lo habitual, lo que puede desencadenar ciertos problemas neurológicos. Además, en algunos casos la afección provoca que se bloquee el paso del líquido cefalorraquídeo. Este es un problema importante, ya que este líquido protector contiene todos los nutrientes necesarios para alimentar el cerebro y también elimina los productos de desecho.
Si bien los expertos continúan buscando pruebas definitivas de que Chiari es una condición hereditaria, existe evidencia anecdótica bastante significativa de que puede ser hereditaria. Es posible que los niños que nacieron con la afección heredaran el gen defectuoso. Dicho esto, el debate continúa y se cree que la posibilidad de transmitir Chiari a un feto es bastante mínima.
En la actualidad, las estadísticas sobre la esperanza de vida de los pacientes que padecen malformación de Chiari son algo limitadas. Se están realizando investigaciones destinadas a mejorar el diagnóstico. Un gran impulso al diagnóstico fue la introducción de la resonancia magnética (MRI) en la década de 1980. El Chiari tipo 1 es la presentación más leve de la afección y muchos de los que la padecen llevan una vida normal. Cuando se trata de considerar la esperanza de vida de los pacientes, es necesario tener en cuenta una serie de factores:**
La malformación de Chiari es una condición que repercute en cada quien la padece de manera diferente. Mientras que un paciente puede sufrir síntomas graves, como dificultad respiratoria, problemas de equilibrio, mareos o depresión que, si no se tratan, podrían afectar su esperanza de vida, otros pueden estar casi libres de síntomas y vivir una vida cotidiana relativamente normal.
Otra característica que inevitablemente influirá en la esperanza de vida potencial de un paciente que sufre de malformación de Chiari 1 es su plan de tratamiento. Los casos más leves en los que la presentación principal es un dolor de cabeza a veces pueden tratarse simplemente con analgésicos. En otros casos, puede ser necesaria una intervención médica más invasiva, la más común de las cuales es la cirugía destinada a disminuir la presión sobre el cerebro. Dicha cirugía puede implicar la extirpación de una sección del cráneo, la inserción de un catéter en el cráneo a través de un orificio perforado o aliviar la acumulación de presión mediante la liberación de líquidos.
Algunos pacientes pueden vivir una vida normal después de la cirugía. Sin embargo, las complicaciones, aunque raras, pueden provocar el desarrollo de otros problemas médicos. Ocasionalmente, el paciente puede requerir más cirugía si el problema vuelve a ocurrir. Se puede recomendar fisioterapia y osteopatía craneal después de la cirugía para ayudar a mejorar y mantener la calidad de vida.
Los síntomas asociados con la malformación de Chiari no necesariamente se presentan temprano en la vida. Los pacientes que viven durante años sin saber que padecen la afección pueden terminar con un daño nervioso significativo causado por la presión sobre la médula espinal. Estos daños pueden resultar irreversibles a pesar del tratamiento quirúrgico. Por lo tanto, cuanto antes se diagnostique la afección, mayores serán las posibilidades que tendrá el paciente de tener una vida normal.