Arnold-Chiari syndrom er en relativt sjælden misdannelse af lillehjernen. Det forekommer hovedsageligt hos spædbørn og er typisk karakteriseret ved en forbindelse med spina bifida og et unormalt arrangement af den bageste eller bageste del af hjernen (hjernen og pære), som griber den øvre del af halshvirvelsøjlen.
Arnold-Chiari misdannelse er også forbundet med hydrocephalus, som er tilstedeværelsen af cerebrospinalvæske i hulrummene i overkanten af hjernen, og hjerneskade. Der er flere former for Chiari syndrom, med varierende sværhedsgrader. For nogle kan der være tale om tre eller fire typer skavanker, som primært vedrører børn.
Type I Chiari misdannelse består af en misformet lillehjernen, som sænkes gennem foramen magnum (en meget stor åbning i den occipitale knogle i kraniet, der forbinder rygmarven med hjernen). Diagnosen af Chiari Type I er baseret på MR og omfanget af strømmen af cerebrospinalvæske. Hos børn, der ikke viser symptomer, er det ikke altid nyttigt at gribe ind kirurgisk, men barnet er sat under streng overvågning.
Type II Arnold-Chiari misdannelse er også forbundet med andre nervestrukturer (cerebellare mandler, hjerne), men ikke i alle tilfælde. Nogle gange er syringomyeli også forbundet med type I. Denne kroniske lidelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af en cyste i rygmarven, der indeholder en gul væske og fører til progressiv ødelæggelse af nervefibre, hvilket resulterer i hudens følsomhed over for varme, kulde og smerte . Platybasia kan også være tydelig, illustreret ved en flad og udvidet kraniebase. Denne type misdannelse findes hyppigere hos unge og unge voksne.
Type II Chiari misdannelse er typisk forbundet med myelomeningocele og hydrocephalus. Den alvorligste og mest almindelige form for myelomeningocele er også kendt som spina bifida. Hydrocephalus er en overdreven ophobning af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikler på grund af dårlig cirkulation eller dårlig absorption af cerebrospinalvæske.
Type III Arnold-Chiari syndrom er illustreret ved en kombination af en misdannelse af området mellem rygmarven og medulla cerebellum og andre defekter såsom myelomeningocele eller encephalocele. Encephalocele er et fremspring af en del af hjernen, sammen med dens meninges, uden for kraniet. Det er nogle gange medfødt, men oftest følger det en hjernerystelse. Hydrocephalus ses typisk i disse tilfælde.
Type IV Arnold-Chiari syndrom er karakteriseret ved manglende cerebellar udvikling sammen med hypoplasi. Lillehjernen er underudviklet eller ufuldstændig, og dele af kraniet og rygmarven kan være synlige.
Den østrigske patolog Hans Chiari fra det 19. århundrede beskrev først anomalier i baghjernen, kendt som Chiari-misdannelserne I, II og III. Chiari IV blev identificeret senere af andre videnskabsmænd. Sværhedsgraden er skaleret fra I-IV, hvor IV er den alvorligste. Type III og IV er de sjældneste.
Chiari misdannelsessymptomer optræder oftest som:
Hos børn har type I misdannelse sjældent symptomer. Hvis symptomer er til stede, er de typisk: