Chiari misdannelse er en lidelse, der påvirker både rygmarven og hjernen. I denne neurologiske lidelse presses de cerebellare mandler (det nederste område af hjernen) ned af kraniet, hvilket betyder, at det hviler på toppen af selve rygsøjlen.
Den mest almindelige type af denne misdannelse er kendt som Chiari 1 misdannelse. Dette sker, når kraniet ikke er i stand nok til helt at indeholde lillehjernen, enten fordi det er for lille, eller fordi det er misformet.
Når man overvejer den forventede levetid for en person, der lider af en Chiari-misdannelse, er det nødvendigt at forstå, at information om dette emne er ret begrænset. Den forventede levetid vil variere meget fra individ til individ, afhængigt af hvor alvorlig deres særlige misdannelse er.
Chiari kan udgøre en række farer for de syge. Fordi det presser cerebellum-mandlerne ned, udsættes bunden af hjernen for et højere tryk end normalt, hvilket kan udløse visse neurologiske problemer. Desuden forårsager tilstanden i nogle tilfælde, at passagen af cerebrospinalvæske blokeres. Dette er et betydeligt problem, da denne beskyttende væske indeholder alle de næringsstoffer, der er nødvendige for at brødføde hjernen, og også fjerner affaldsstoffer.
Mens eksperter fortsætter med at lede efter et sikkert bevis for, at Chiari er en arvelig tilstand, er der nogle ganske betydelige anekdotiske beviser for, at det kan forekomme i familier. Det er muligt, at børn født med tilstanden har arvet det defekte gen. Når det er sagt, fortsætter debatten, og chancen for at overføre Chiari til et ufødt barn menes at være ret minimal.
På nuværende tidspunkt er statistikker vedrørende den forventede levetid for patienter, der lider af Chiari-misdannelse, noget begrænset. Forskning med henblik på at forbedre diagnosticering er i gang. Et stort løft til diagnosen var indførelsen af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i 1980'erne. Type 1 Chiari er den mildeste præsentation af tilstanden, og mange lider lever et normalt liv. Når det kommer til at overveje patienters forventede levetid, skal en række faktorer tages i betragtning:**
Chiari misdannelse er en tilstand, der påvirker hver enkelt lider forskelligt. Mens en patient kan lide af alvorlige symptomer, herunder som åndedrætsbesvær, problemer med balance, svimmelhed eller depression, der ubehandlet kan påvirke deres forventede levetid, kan andre være næsten symptomfrie og leve et relativt normalt hverdagsliv.
En anden egenskab, der uundgåeligt vil påvirke den potentielle levetid for en patient, der lider af Chiari 1 misdannelse, er deres behandlingsplan. Mildere tilfælde, hvor hovedpine er hovedpine, kan nogle gange blot behandles med smertestillende medicin. I andre tilfælde kan det være nødvendigt med mere invasiv medicinsk intervention, hvoraf den mest almindelige er kirurgi, der sigter mod at mindske trykket på hjernen. En sådan operation kan involvere fjernelse af en del af kraniet, indføring af et kateter i kraniet via et boret hul eller lettelse af opbygningen af tryk ved at frigive væsker.
Nogle patienter er i stand til at leve et normalt liv efter operationen. Imidlertid kan komplikationer, selvom de er sjældne, føre til udvikling af yderligere medicinske problemer. Nogle gange kan patienten kræve yderligere operation, hvis problemet opstår igen. Fysioterapi og kranieosteopati kan anbefales efter operationen for at hjælpe med at øge og vedligeholde livskvaliteten.
Symptomerne forbundet med Chiari-malformation optræder ikke nødvendigvis tidligt i livet. Patienter, der lever i årevis uvidende om, at de har tilstanden, kan ende med betydelige nerveskader forårsaget af trykket på deres rygmarv. Sådanne skader kan vise sig irreversible trods kirurgisk behandling. Derfor, jo tidligere tilstanden diagnosticeres, jo større chance har patienten for en normal levetid.