Arnold-Chiari-sindroom is 'n relatief seldsame misvorming van die serebellum. Dit kom hoofsaaklik by babas voor en word tipies gekenmerk deur 'n assosiasie met spina bifida, en 'n abnormale rangskikking van die posterior, of agterste, deel van die brein (serebellum en bol), wat die boonste gedeelte van die servikale ruggraat betrek.
Arnold-Chiari-misvorming word ook geassosieer met hidrokefalus, wat die teenwoordigheid van serebrospinale vloeistof in die holtes van die brein is, en breinskade. Daar is verskeie vorme van Chiari-sindroom, met verskillende grade van erns. Vir sommige kan daar drie of vier tipes defekte wees, wat hoofsaaklik met kinders verband hou.
Tipe I Chiari-misvorming word gevorm deur 'n misvormde serebellum, wat deur die foramen magnum ('n baie groot opening in die oksipitale been van die skedel, wat die rugmurg met die brein verbind) laat sak word. Die diagnose van Chiari Tipe I is gebaseer op MRI en die omvang van die vloei van serebrospinale vloeistof. By kinders wat geen simptome toon nie, is dit nie altyd nuttig om chirurgies in te gryp nie, maar die kind word onder streng toesig geplaas.
Tipe II Arnold-Chiari misvorming word ook geassosieer met ander senuweestrukture (serebellêre mangels, brein), maar nie in alle gevalle nie. Soms word siringomielie ook met tipe I geassosieer. Hierdie chroniese afwyking word geïdentifiseer wat gekenmerk word deur die teenwoordigheid van 'n sist in die rugmurg wat 'n geel vloeistof bevat, en lei tot progressiewe vernietiging van senuweevesels, wat lei tot velsensitiwiteit vir hitte, koue en pyn . Platybasia kan ook sigbaar wees, geïllustreer deur 'n plat en uitgebreide skedelbasis. Hierdie tipe misvorming word meer gereeld by adolessente en jong volwassenes aangetref.
Tipe II Chiari-misvorming word tipies geassosieer met myelomeningocele en hidrokefalus. Die ernstigste en mees algemene vorm van myelomeningocele staan ook bekend as spina bifida. Hidrokefalus is 'n oormatige ophoping van serebrospinale vloeistof binne die ventrikels van die brein, as gevolg van swak sirkulasie of swak absorpsie van serebrospinale vloeistof.
Tipe III Arnold-Chiari-sindroom word geïllustreer deur 'n kombinasie van 'n misvorming van die area tussen die rugmurg en medulla serebellum, en ander defekte soos myelomeningocele of encephalocele. Encephalocele is 'n uitsteeksel van 'n deel van die brein, saam met sy meninges, buite die skedel. Dit is soms aangebore, maar meestal volg dit op 'n harsingskudding. Hidrokefalie word tipies in hierdie gevalle gesien.
Tipe IV Arnold-Chiari-sindroom word gekenmerk deur 'n gebrek aan serebellêre ontwikkeling, tesame met hipoplasie. Die serebellum is onderontwikkel of onvolledig, en dele van die skedel en rugmurg kan sigbaar wees.
Die 19de eeuse Oostenrykse patoloog Hans Chiari het die eerste keer anomalieë van die agterbrein beskryf, bekend as die Chiari-misvormings I, II en III. Chiari IV is later deur ander wetenskaplikes geïdentifiseer. Ernsgraderings word van I-IV afgeskaal, met IV die ernstigste. Tipes III en IV is die skaarsste.
Chiari-misvormingsimptome kom meestal voor as:
By kinders het tipe I-misvorming selde simptome. As simptome teenwoordig is, is dit gewoonlik: