Арнольд-Киари синдром

Киари (Арнольд Киари) относится к нисходящим секции мозга через отверстие в нижней части черепа. Эта полость обычно будет ясно, и засорение, вызванное аномально расположенной ткани может привести к ряду проблем, в том числе прекращение здоровый поток жидкости - известный как спинно-мозговой жидкости - вдоль позвоночного канала. Часть мозга, пострадавших известен как миндалин мозжечка, в случаях Киари они выступают слишком низко, идущие мимо основания черепа.

Это был австрийский патолог по имени Ханс Киари, который первым начал распознавать шаблоны в до сих пор не связанного набора симптомов, в 1891. Три года спустя второй патолог, немецкий Юлий Арнольд выполнял вскрытие трупа на ребенка, он тоже заметил деформации мозг и дал отчет о своих выводах, резервное копирование тех Киари. Это привело к расстройству известной как мальформации Арнольда-Киари.

Пациенты могут быть затронуты во многих отношениях, некоторые даже не понимают, что они имеют состояние и некоторые только начинают страдать, когда они достигают подросткового возраста или молодой взрослой жизни. Хотя в других случаях синдрома Арнольда-Киари, ребенок носители страдают тоже. Наиболее распространенные симптомы, что пациенты имеют умеренные до экстремальных головные боли и боли в области шеи. После этого, многие люди будут описывать чувства дезориентации и головокружение, сосредоточенные на глаз, ушей и горла областей, впоследствии, возможно, глотание затруднено. Есть часто несколько слуховые расстройства и проблемы со зрением, которые могут привести к головокружению или головокружение.

Они вызваны повышения давления у основания черепа, который воздействует на мозг и спинной мозг, прервав нормальный поток спинномозговой жидкости между ними. Следовательно, действия, которые увеличивают нагрузку на этой области, такие как кашель, смех или принимать участие в учениях может усугубить проблему в краткосрочной перспективе. Кроме того, пациенты, страдающие Арнольда-Киари пороки развития могут найти их мелкую моторику обесценились, они могут иметь общие чувства слабости в мышцах и часто шины легко. Их конечности могут быть затронуты покалывание, которое вызывает боль, и они могут испытывать сильное сердцебиение.

Симптомы синдрома Арнольда -Chiari являются относительно сложными, и в прошлом, многие пациенты, возможно, было трудно получить быстрый и соответствующий диагноз. Тем не менее, в последние годы число зарегистрированных случаев увеличилось, это было бы полагать, врачи становятся все более осведомлены о состоянии и больше наклонной поверхности, чтобы предложить окончательный тест. Есть отличные технологии сканирования доступны, в первую очередь использование МРТ. В случае подозрения на Киари это бесценный диагностический инструмент для медицинских работников, так как характерный аномальный рост мозга можно легко распознать.

Есть четыре типа Киари пороки развития, большинство пациентов будут классифицированы как имеющие типа 1. Типы 2, 3 и 4 относятся к гораздо более жестких условиях. Часто тип 2 присутствует при рождении и связано с расщелины позвоночника, дети могут иметь проблемы с дыханием, и в большинстве случаев Существует доступ жидкости на мозг - известный как гидроцефалия.

Тип 3 очень редко, это происходит, когда череп младенца не завершил сплавлены в утробе матери, в результате чего участок мозга, лежащей вне его головы. Тип 4 Киари Пороки снова крайне редко, это условие является также тот, который проявляется как врожденный дефект, а вот ребенок рождается с неполным мозжечок - часть головного мозга, которая находится в задней части черепа.

Тем не менее, даже в пределах слабому классификации, тип 1, может быть эскалация условием, если он не лечить. В течение длительного периода времени, осложнения могут привести к весьма серьезным инвалидов и более редко, паралич. Для большинства людей, страдающих наиболее распространенной проблемой они столкнутся это состояние, известное как сирингомиелии. Здесь, спинной мозг зависит от формирования длинной полости, заполняющей жидкостью, эта труба, как структура, известна как свищ. Если не лечить это может выращены и начинают сжимать жизненно важные структур позвоночника, пациент может испытывать недостаток мочевого пузыря или кишечника контроля, боли и мышечной слабости.

Средством для лечения гортани включает в себя удаление некоторых из застроенной давлением уходит из меня жидкость. Несмотря на наличие риска возникновения осложнений, то этот процесс, как правило, как ожидается, чтобы остановить поступательный характер в гортани и облегчить симптомы пациента.

Синдром Арнольда-Киари может вызывать вторичное состояние, результаты которого могут быть необратимы. Он известен как привязанный шнуром и вызывается одним концом спинного мозга к блокировке на месте с помощью ткани, окружающие его. Спинной мозг выполняет целый ряд важных функций, отправки сообщений и из головного мозга, которые путешествуют по всему телу. В нормальном позвоночнике, шнур свободно плавает в ванне из спинно-мозговой жидкости, тем не менее, если провод сжимается с одного конца он может растянуться и поврежденными.

Состояние можно лечить, если он заметил на достаточно раннем этапе, однако симптомы не могут представить, пока пациент не начинает расти и шнур становится напряженным. После того, как шнур растягивается таким образом, что это возможно, чтобы пучок нервов в пределах, чтобы поддерживать постоянное повреждение.

Пациенту, страдающему от тросовой мозга могут возникнуть трудности с их подвижностью и воздержания. Менее серьезные аспекты состояния может быть боль, которая проходит по длине спины и в ногах, и ощущение онемения в этих областях.

Есть целый ряд хирургических процедур, которые могут помочь, они проводятся в попытке освободить спинной мозг от соединительной ткани и проводятся в соответствии с тяжестью в каждом конкретном случае. Резервное копирование лечение будет направлено на облегчение симптомов, облегчения боли и недержания консультирования наряду с физиотерапии. Пакет помощи будет также включать в себя тщательный контроль, над тем, чтобы состояние больных не ухудшается с течением времени.

Причины Арнольд-Киари не полностью поняты, но, как известно, начинают во время беременности.