A malformação de Chiari é um distúrbio que afeta a medula espinhal e o cérebro. Neste distúrbio neurológico, as tonsilas cerebelares (a área inferior do cérebro) são empurradas para baixo pelo crânio, o que significa que ficam no topo da própria coluna vertebral.
O tipo mais comum desta malformação é conhecido como malformação de Chiari 1. Isso ocorre quando o crânio não consegue conter totalmente o cerebelo, seja por ser muito pequeno ou por estar disforme.
Ao considerar a esperança de vida de uma pessoa que sofre de malformação de Chiari, é necessário compreender que a informação sobre este assunto é bastante limitada. A expectativa de vida varia muito de indivíduo para indivíduo, dependendo da gravidade de sua malformação específica.
Chiari pode representar uma série de perigos para quem sofre. Por empurrar as amígdalas do cerebelo para baixo, a base do cérebro fica sujeita a uma pressão superior ao normal, o que pode desencadear certos problemas neurológicos. Além disso, em alguns casos, a condição faz com que a passagem do líquido cefalorraquidiano seja bloqueada. Este é um problema significativo, pois este fluido protetor contém todos os nutrientes necessários para alimentar o cérebro e também remove resíduos.
Embora os especialistas continuem à procura de provas definitivas de que Chiari é uma doença hereditária, existem algumas evidências anedóticas bastante significativas de que pode ocorrer em famílias. É possível que as crianças nascidas com a doença tenham herdado o gene defeituoso. Dito isto, o debate continua e a probabilidade de transmitir Chiari a um feto é considerada mínima.
Atualmente, as estatísticas relativas à expectativa de vida dos pacientes que sofrem da malformação de Chiari são um tanto limitadas. Pesquisas destinadas a melhorar o diagnóstico estão em andamento. Um grande impulso para o diagnóstico foi a introdução da ressonância magnética (MRI) na década de 1980. Chiari tipo 1 é a apresentação mais branda da doença, e muitos pacientes levam uma vida normal. Quando se trata de considerar a expectativa de vida dos pacientes, vários fatores precisam ser levados em consideração:**
A malformação de Chiari é uma condição que impacta cada um de forma diferente. Embora um paciente possa sofrer sintomas graves, incluindo dificuldade respiratória, problemas de equilíbrio, tonturas ou depressão que, se não forem tratados, podem ter impacto na sua esperança de vida, outros podem estar quase assintomáticos e viver uma vida quotidiana relativamente normal.
Outra característica que inevitavelmente influenciará a expectativa de vida potencial de um paciente que sofre da malformação de Chiari 1 é o seu plano de tratamento. Os casos mais leves, em que a apresentação principal é uma dor de cabeça, às vezes podem ser simplesmente tratados com medicamentos analgésicos. Noutros casos, pode ser necessária uma intervenção médica mais invasiva, sendo a mais comum a cirurgia destinada a diminuir a pressão no cérebro. Essa cirurgia pode envolver a remoção de uma seção do crânio, a inserção de um cateter no crânio por meio de um orifício perfurado ou o alívio do aumento de pressão pela liberação de fluidos.
Alguns pacientes conseguem viver uma vida normal após a cirurgia. No entanto, as complicações, embora raras, podem levar ao desenvolvimento de outros problemas médicos. Ocasionalmente, o paciente pode necessitar de nova cirurgia se o problema ocorrer novamente. Fisioterapia e osteopatia craniana podem ser recomendadas após a cirurgia para ajudar a aumentar e manter a qualidade de vida.
Os sintomas associados à Malformação de Chiari não se apresentam necessariamente no início da vida. Pacientes que vivem anos sem saber que têm a doença podem sofrer danos significativos nos nervos causados pela pressão na medula espinhal. Esses danos podem ser irreversíveis apesar do tratamento cirúrgico. Portanto, quanto mais cedo a condição for diagnosticada, maiores serão as chances do paciente ter uma vida normal.